嬰兒膽汁淤積癥的治療需根據(jù)病因進行綜合管理，主要方法包括病因治療、藥物治療、營養(yǎng)支持、手術治療和肝移植。

一、病因治療

病因治療是核心，針對不同病因采取特異性措施。對于膽道閉鎖，根治性方法是進行葛西手術，即肝門空腸吻合術，以重建膽汁引流通道，手術時機對預后至關重要。對于遺傳代謝性疾病如阿拉杰里綜合征，需進行長期對癥支持治療并管理相關并發(fā)癥。若由感染引起，如巨細胞病毒感染，則需進行規(guī)范的抗病毒治療。明確并去除病因是阻止疾病進展、改善預后的關鍵第一步。

二、藥物治療

藥物治療旨在利膽、保肝及緩解癥狀。常用藥物包括熊去氧膽酸，它能促進膽汁分泌，改善膽汁淤積，常用劑型有熊去氧膽酸膠囊和熊去氧膽酸片。對于伴有嚴重瘙癢的患兒，可使用利福平，劑型有利福平片和利福平膠囊，但需監(jiān)測肝功能。苯巴比妥也可用于誘導肝酶活性，促進膽汁排泄，劑型有苯巴比妥片。所有藥物均須在醫(yī)生指導下使用，不可自行用藥。

三、營養(yǎng)支持

營養(yǎng)支持至關重要，因為膽汁淤積會影響脂肪和脂溶性維生素的吸收。應給予含有中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉，因其無需膽汁乳化即可直接吸收，能提供充足能量。同時必須補充脂溶性維生素A、D、E、K，以防止因吸收障礙導致的佝僂病、凝血功能障礙等并發(fā)癥。對于喂養(yǎng)困難的患兒，可能需要通過鼻飼管進行喂養(yǎng)，確保攝入足夠熱量和營養(yǎng)素以支持生長發(fā)育。

四、手術治療

手術治療主要針對解剖結構異常導致的膽汁淤積。膽道閉鎖是嬰兒期最常見的需手術干預的病因，葛西手術是標準術式，目的是利用自體空腸與肝門部纖維塊吻合，引流膽汁。若葛西手術效果不佳或已發(fā)展為終末期肝病，則需考慮肝移植。對于膽總管囊腫等先天性膽道畸形，也需要通過手術切除囊腫并進行膽道重建來解除梗阻。

五、肝移植

肝移植是治療終末期肝病和葛西手術無效的膽道閉鎖患兒的最終手段。當患兒出現(xiàn)肝硬化門靜脈高壓、肝功能衰竭、生長發(fā)育嚴重停滯或反復發(fā)作的膽管炎且藥物無法控制時，需評估進行肝移植。移植后可從根本上解決肝功能不全問題，術后需終身服用免疫抑制劑預防排異反應?；铙w肝移植和公民逝世后器官捐獻肝移植是兩種主要來源。

嬰兒膽汁淤積癥的日常護理需要家長格外精心。在飲食上，必須嚴格遵循醫(yī)囑使用專用配方奶，并按時按量補充脂溶性維生素制劑。家長需密切觀察嬰兒的皮膚黃染程度、大便顏色是否轉為陶土色、小便顏色是否深黃，以及精神狀態(tài)和食欲變化，并定期測量體重、身高，記錄生長發(fā)育曲線。皮膚瘙癢的護理很重要，應為嬰兒勤剪指甲、穿戴棉質手套以防抓傷，保持皮膚清潔濕潤。所有治療和用藥都必須在?？漆t(yī)生指導下進行，定期復查肝功能、膽汁酸、凝血功能及肝膽超聲等指標，切勿自行調整治療方案或聽信偏方。保持居住環(huán)境清潔，避免感染，因為感染可能加重肝臟負擔。給予患兒充足的關愛和撫觸，有助于其情緒穩(wěn)定和康復。