雙肺間質性纖維化的嚴重程度取決于具體病因、范圍、進展速度以及是否得到有效管理,部分早期或穩(wěn)定性病變可能長期不進展,而進展快速的類型則可能嚴重威脅肺功能。
當影像學檢查發(fā)現病變范圍局限,僅表現為雙肺下葉或胸膜下的輕度網格狀、條索狀改變,且患者無活動后氣短、干咳等明顯呼吸道癥狀,肺功能檢查顯示彌散功能或限制性通氣功能障礙輕微時,病情通常不嚴重。這類情況多見于由某些藥物早期影響、部分結締組織病的肺部輕微表現,或已穩(wěn)定的陳舊性病變。通過定期隨訪高分辨率CT和肺功能,在呼吸科醫(yī)生指導下進行觀察,并避免接觸粉塵、煙霧等加重因素,病情可能在很長時間內保持穩(wěn)定,對日常生活和工作影響不大。
當病變范圍廣泛且處于活動進展期,影像學表現為雙肺彌漫性蜂窩狀改變、牽拉性支氣管擴張,并出現進行性加重的呼吸困難、難以緩解的干咳、口唇發(fā)紺、杵狀指等癥狀,肺功能提示中重度限制性通氣功能障礙和彌散功能嚴重下降時,病情較為嚴重。這常見于特發(fā)性肺纖維化、部分風濕免疫性疾病累及肺部、或過敏性肺炎的慢性階段。此類進展性纖維化會不可逆地破壞肺泡結構,導致肺換氣功能進行性惡化,最終可能發(fā)展為呼吸衰竭,并顯著增加發(fā)生氣胸、肺部感染、肺動脈高壓甚至肺源性心臟病的風險,嚴重影響生活質量和預期壽命。
發(fā)現雙肺間質性纖維化后,無論初始評估結果如何,都應在呼吸??七M行系統評估以明確病因和疾病活動性?;颊邞獓栏窠錈煵⒈苊舛譄?,預防呼吸道感染,根據醫(yī)生建議進行個體化的康復訓練如呼吸操、縮唇呼吸以改善通氣效率。保持均衡營養(yǎng),適量攝入優(yōu)質蛋白如魚肉、瘦肉、蛋奶,以及富含維生素和抗氧化物質的新鮮蔬菜水果,有助于維持機體抵抗力。在醫(yī)生指導下,部分患者可能需要使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布膠囊來延緩疾病進展,或使用糖皮質激素、免疫抑制劑控制基礎炎癥。定期監(jiān)測癥狀變化、肺功能及影像學改變,對于管理疾病、維持最佳功能狀態(tài)至關重要。