進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良可通過生活干預(yù)、物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式治療。進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良可能與遺傳因素、基因突變、免疫異常、代謝障礙、環(huán)境因素等原因有關(guān)。
1、生活干預(yù)
進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良患者需保持均衡飲食,適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如雞蛋、魚肉,避免高脂高糖食物。日??蛇M(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、散步,幫助維持肌肉功能。家屬需協(xié)助患者完成日常活動(dòng),預(yù)防跌倒等意外發(fā)生。
2、物理治療
康復(fù)訓(xùn)練包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉牽拉和姿勢(shì)矯正,可延緩關(guān)節(jié)攣縮進(jìn)展。水療和熱敷能緩解肌肉僵硬疼痛。建議在專業(yè)康復(fù)師指導(dǎo)下制定個(gè)性化方案,每周進(jìn)行3-5次針對(duì)性訓(xùn)練。
3、藥物治療
潑尼松片可減輕肌肉炎癥反應(yīng),延緩肌力下降。輔酶Q10膠囊有助于改善線粒體功能。三磷酸腺苷二鈉片可提供能量代謝支持。所有藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用,定期監(jiān)測(cè)肝腎功能等指標(biāo)。
4、基因治療
針對(duì)特定基因缺陷類型,如杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良可采用外顯子跳躍療法。目前部分基因替代療法處于臨床試驗(yàn)階段,需由專科醫(yī)生評(píng)估適應(yīng)癥。治療前需完善基因檢測(cè)明確突變類型。
5、手術(shù)治療
嚴(yán)重脊柱側(cè)彎患者可能需要脊柱矯形手術(shù)。跟腱攣縮時(shí)可考慮肌腱延長(zhǎng)術(shù)。術(shù)后需配合康復(fù)訓(xùn)練恢復(fù)功能。手術(shù)決策需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估,權(quán)衡獲益與風(fēng)險(xiǎn)。
進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良患者應(yīng)建立規(guī)律隨訪計(jì)劃,每3-6個(gè)月評(píng)估肌力和心肺功能。保持適度活動(dòng)避免肌肉廢用,使用輔助器具預(yù)防跌倒。注意監(jiān)測(cè)呼吸和吞咽功能變化,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難需及時(shí)就醫(yī)。家屬需學(xué)習(xí)正確護(hù)理方法,幫助患者維持生活質(zhì)量。