血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病，可累及全身各類型血管，主要表現(xiàn)包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱以及器官功能障礙等。血管炎可分為原發(fā)性與繼發(fā)性，常見類型有巨細(xì)胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、顯微鏡下多血管炎等，需通過血液檢查、影像學(xué)及活檢確診。
1、病因分類
原發(fā)性血管炎病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、免疫異常有關(guān)。繼發(fā)性血管炎常繼發(fā)于感染如乙肝病毒、自身免疫病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或藥物過敏反應(yīng)。部分患者存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性，提示免疫系統(tǒng)異常激活參與了血管損傷過程。
2、典型癥狀
皮膚表現(xiàn)最常見為可觸及性紫癜，多出現(xiàn)在下肢。系統(tǒng)性癥狀包括持續(xù)低熱、乏力、體重下降。累及腎臟時(shí)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，肺部受累表現(xiàn)為咳嗽、咯血。神經(jīng)系統(tǒng)受累可能引發(fā)肢體麻木或運(yùn)動障礙，胃腸道血管炎則導(dǎo)致腹痛、便血。
3、診斷方法
實(shí)驗(yàn)室檢查需關(guān)注炎癥指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白升高，ANCA抗體檢測對部分血管炎有特異性。影像學(xué)檢查包括血管超聲、CT血管造影可發(fā)現(xiàn)血管狹窄或動脈瘤。確診需依靠病變部位活檢，顯示血管壁炎癥細(xì)胞浸潤或纖維素樣壞死等特征性改變。
4、治療方案
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療藥物，重癥需聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于ANCA相關(guān)性血管炎。血漿置換適用于急進(jìn)性腎小球腎炎患者，同時(shí)需控制高血壓、感染等并發(fā)癥。
5、預(yù)后管理
局限性皮膚血管炎預(yù)后較好，系統(tǒng)性血管炎5年生存率約80%。需長期隨訪監(jiān)測器官功能，避免感染誘發(fā)復(fù)發(fā)。緩解期可逐漸減停免疫抑制劑，但部分患者需小劑量激素維持。疫苗接種應(yīng)避開疾病活動期，建議接種肺炎球菌及流感疫苗。
血管炎患者應(yīng)保持適度運(yùn)動如散步、游泳增強(qiáng)體質(zhì)，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但避免高鹽高脂。注意觀察皮膚黏膜出血、尿量變化等異常，避免擅自調(diào)整藥物劑量。外出時(shí)做好防曬防護(hù)，冬季注意肢體保暖，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。