血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病，可累及動脈、靜脈及毛細血管。根據(jù)受累血管大小可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎，常見類型包括巨細胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎等。血管炎可能與感染、自身免疫異常、藥物反應(yīng)等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛及器官缺血癥狀。

1、病因分類

血管炎的發(fā)病機制復(fù)雜，感染因素如乙型肝炎病毒可能誘發(fā)結(jié)節(jié)性多動脈炎，自身免疫異常可導(dǎo)致抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎。遺傳易感性在巨細胞動脈炎中起重要作用，藥物過敏反應(yīng)如丙硫氧嘧啶可能引發(fā)藥物性血管炎。環(huán)境因素如長期接觸硅塵與部分血管炎發(fā)病相關(guān)。

2、臨床表現(xiàn)

大血管炎常表現(xiàn)為頭痛、視力障礙和間歇性跛行，中血管炎多出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、腹痛和周圍神經(jīng)病變。小血管炎典型癥狀包括可觸及性紫癜、血尿和肺泡出血。全身癥狀如持續(xù)發(fā)熱、體重下降見于多數(shù)活動期患者，器官受累時可出現(xiàn)腎功能衰竭、腸穿孔等急癥。

3、診斷方法

實驗室檢查需關(guān)注抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體、紅細胞沉降率和C反應(yīng)蛋白水平。影像學(xué)檢查中血管超聲可發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，CT血管造影能顯示血管狹窄或動脈瘤。病理活檢是確診金標準，常見表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死和炎性細胞浸潤。需排除感染性心內(nèi)膜炎、惡性腫瘤等繼發(fā)血管炎樣表現(xiàn)疾病。

4、治療原則

糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)藥物，如潑尼松片。中重度患者需聯(lián)合免疫抑制劑，常用環(huán)磷酰胺注射液或甲氨蝶呤片。生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。血漿置換用于伴嚴重肺腎損害的急重癥，血管介入治療可處理動脈狹窄或動脈瘤。治療期間需監(jiān)測感染、骨質(zhì)疏松等藥物不良反應(yīng)。

5、預(yù)后管理

局限性皮膚血管炎預(yù)后較好，累及重要器官者病死率較高。規(guī)范治療下多數(shù)患者可獲得臨床緩解，但需警惕復(fù)發(fā)。緩解期應(yīng)定期復(fù)查炎癥指標和器官功能，避免接觸誘發(fā)因素。疫苗接種需避開疾病活動期，長期服用激素者應(yīng)補充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。

血管炎患者應(yīng)保持適度運動增強體質(zhì)，避免劇烈活動加重血管損傷。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，限制高鹽高脂食物。注意肢體保暖改善循環(huán)，戒煙戒酒減少血管刺激。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、血尿或胸痛等癥狀應(yīng)及時復(fù)診，日常記錄癥狀變化有助于醫(yī)生調(diào)整治療方案。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)對控制病情進展有積極作用。