楓糖尿病患兒通常不能吃普通母乳，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用特殊配方奶粉。楓糖尿病是一種遺傳性代謝障礙疾病，患兒體內(nèi)無法正常代謝支鏈氨基酸，普通母乳中的蛋白質(zhì)成分可能加重代謝紊亂。
楓糖尿病患兒需要嚴(yán)格限制支鏈氨基酸的攝入，包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸。普通母乳中含有這些氨基酸，可能引發(fā)嘔吐、嗜睡、喂養(yǎng)困難等急性代謝危象，嚴(yán)重時會導(dǎo)致腦損傷甚至死亡。臨床通常推薦使用去除支鏈氨基酸的特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品，這類配方能提供必需營養(yǎng)同時避免代謝負(fù)擔(dān)。
極少數(shù)經(jīng)嚴(yán)格監(jiān)測的輕型患兒，在代謝穩(wěn)定的情況下，醫(yī)生可能允許少量母乳與特殊配方混合喂養(yǎng)。這種情況需要定期檢測血氨基酸水平，并由代謝?？漆t(yī)生制定個性化喂養(yǎng)方案。任何喂養(yǎng)方式的調(diào)整都必須以實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為依據(jù)，家長不可自行決定。
楓糖尿病患兒家長應(yīng)定期帶孩子到代謝病專科隨訪，監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)和血氨基酸水平。喂養(yǎng)過程中需記錄每日攝入量，觀察有無拒食、嘔吐等異常癥狀。建議家長參加遺傳代謝病護(hù)理培訓(xùn)，掌握急性代謝危象的識別方法，家中常備應(yīng)急醫(yī)療聯(lián)系卡。日常護(hù)理要注意預(yù)防感染，避免長時間空腹，任何發(fā)熱或食欲下降情況都需及時就醫(yī)。