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什么是彌漫性肺間質(zhì)疾病

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彌漫性肺間質(zhì)疾病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的異質(zhì)性疾病群，主要累及肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍結(jié)締組織，典型表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難與影像學(xué)彌漫性病變。

1、疾病定義

彌漫性肺間質(zhì)疾病涵蓋200余種病因不同的疾病，其共同病理特征為肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺結(jié)構(gòu)重塑。特發(fā)性肺纖維化是最具代表性的類型，典型表現(xiàn)為雙肺基底部網(wǎng)狀陰影和蜂窩樣改變。這類疾病通過高分辨率CT和肺功能檢查可明確診斷，肺活檢在疑難病例中具有重要價值。

2、發(fā)病機制

發(fā)病涉及遺傳易感性與環(huán)境暴露的相互作用，上皮細(xì)胞反復(fù)損傷后異常修復(fù)是核心環(huán)節(jié)。常見誘因包括長期粉塵接觸、某些藥物毒性、結(jié)締組織病相關(guān)自身免疫反應(yīng)等。病理過程表現(xiàn)為促纖維化因子過度激活，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞增殖和細(xì)胞外基質(zhì)沉積，最終形成不可逆的肺結(jié)構(gòu)破壞。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀為漸進(jìn)性活動后氣促，伴干咳、杵狀指等表現(xiàn)。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。疾病進(jìn)展可導(dǎo)致肺動脈高壓和呼吸衰竭，晚期患者可能出現(xiàn)口唇紫紺、體重下降等全身癥狀。癥狀嚴(yán)重程度與CT顯示的纖維化范圍往往不一致。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理檢查。高分辨率CT可顯示磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變和牽拉性支氣管擴張等特征。肺功能檢查典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。對于不典型病例，需通過支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢獲取組織學(xué)證據(jù)。

5、治療原則

治療策略包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊，免疫抑制劑如甲氨蝶呤片用于特定類型，氧療改善低氧血癥。肺康復(fù)訓(xùn)練可改善生活質(zhì)量，終末期患者需評估肺移植指征。所有患者應(yīng)避免吸煙和呼吸道感染，定期監(jiān)測肺功能變化。

患者應(yīng)保持適度有氧運動如平地步行，維持合理體重有助于減輕呼吸負(fù)荷。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、雞蛋白等，限制高鹽食物預(yù)防水腫。居住環(huán)境需保持通風(fēng)良好，冬季注意保暖避免冷空氣刺激。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗，每3-6個月復(fù)查胸部CT評估病情進(jìn)展。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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