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室間隔缺損是什么

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室間隔缺損是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，指心臟室間隔在胎兒發(fā)育過(guò)程中未完全閉合，導(dǎo)致左右心室之間出現(xiàn)異常通道。主要類型包括膜周部缺損、肌部缺損、漏斗部缺損等，可能單獨(dú)存在或合并其他心臟畸形。

1、遺傳因素

部分室間隔缺損與遺傳基因異常相關(guān)，如21-三體綜合征、DiGeorge綜合征等染色體疾病。孕婦妊娠早期感染風(fēng)疹病毒、接觸致畸物質(zhì)可能增加胎兒發(fā)病概率。此類患兒需進(jìn)行基因檢測(cè)，并定期通過(guò)心臟超聲監(jiān)測(cè)缺損變化。

2、胚胎發(fā)育異常

心臟在胚胎期4-8周完成室間隔融合，若此期間受到干擾可能導(dǎo)致閉合不全。孕婦糖尿病控制不佳、葉酸缺乏或服用某些抗癲癇藥物可能影響發(fā)育。小型缺損可能在出生后1-2年內(nèi)自然閉合，需每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖。

3、血流動(dòng)力學(xué)改變

缺損導(dǎo)致左向右分流，可能逐漸引起肺動(dòng)脈高壓。患兒表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、多汗、體重增長(zhǎng)緩慢，聽(tīng)診可聞及胸骨左緣3-4肋間粗糙收縮期雜音。中度以上分流需在1-3歲擇期行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，可采用經(jīng)導(dǎo)管封堵或開(kāi)胸手術(shù)。

4、繼發(fā)并發(fā)癥

未經(jīng)治療的大缺損可能引發(fā)感染性心內(nèi)膜炎、艾森曼格綜合征等。患者出現(xiàn)紫紺、杵狀指時(shí)提示已形成右向左分流，此時(shí)失去手術(shù)機(jī)會(huì)。需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌和流感疫苗。

5、成人遲發(fā)癥狀

少數(shù)小型缺損成年后因肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、心律失常。超聲心動(dòng)圖可評(píng)估缺損大小和肺動(dòng)脈壓力，心臟MRI能精確計(jì)算分流量。成人封堵手術(shù)需滿足肺血管阻力小于5Wood單位，術(shù)后需終身隨訪。

確診室間隔缺損后應(yīng)根據(jù)缺損大小和癥狀制定干預(yù)方案。嬰幼兒喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次方式，選擇高熱量配方奶。術(shù)后患者需預(yù)防性使用抗生素，避免潛水、蹦極等可能造成氣栓的活動(dòng)。所有患者均應(yīng)建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，監(jiān)測(cè)心臟功能和肺動(dòng)脈壓力變化。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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