重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,可能導致眼瞼下垂、吞咽困難、呼吸肌無力等危害,嚴重時可危及生命。
重癥肌無力患者常因神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被自身抗體破壞,導致肌肉收縮信號傳遞受阻。早期癥狀多表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂、復視等眼肌無力癥狀,易被誤認為疲勞或眼科疾病。隨著病情進展,可能出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳等延髓肌受累表現(xiàn),部分患者會出現(xiàn)抬頭困難、肢體近端無力等骨骼肌癥狀。最危險的情況是累及呼吸肌,導致肌無力危象,表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺甚至呼吸衰竭,需立即氣管插管機械通氣。該病癥狀具有晨輕暮重特點,重復活動后肌無力加重,休息后緩解。妊娠、感染、手術(shù)、情緒波動等因素可能誘發(fā)癥狀加重。
重癥肌無力患者需長期規(guī)范治療并避免誘發(fā)因素。日常應(yīng)保證充足休息,避免過度勞累和劇烈運動。飲食選擇軟質(zhì)易吞咽食物,小口慢咽防止嗆咳。嚴格遵醫(yī)囑服用溴吡斯的明片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑,定期復查抗體水平和肺功能。外出時攜帶急救卡注明病情,出現(xiàn)呼吸困難立即就醫(yī)。家屬需學習識別肌無力危象征兆,家中備好簡易呼吸氣囊。通過規(guī)范治療和科學管理,多數(shù)患者可有效控制癥狀,維持正常生活和工作能力。
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