自身免疫性溶血性貧血通??梢灾委?,但難以根治,治療目標在于控制病情、緩解癥狀和預防復發(fā)。治療方式主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、脾切除手術(shù)、生物制劑治療和支持治療。
糖皮質(zhì)激素是治療自身免疫性溶血性貧血的一線藥物,主要通過抑制免疫系統(tǒng)功能,減少針對自身紅細胞的抗體產(chǎn)生,從而控制溶血。常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片和地塞米松片。患者在使用這類藥物時,可能出現(xiàn)體重增加、血糖升高、骨質(zhì)疏松等不良反應,須嚴格遵從醫(yī)囑,不可自行調(diào)整劑量或停藥。治療初期通常采用足量控制病情,待病情穩(wěn)定后,醫(yī)生會指導患者緩慢減量至維持劑量,以盡可能減少副作用。
對于糖皮質(zhì)激素治療效果不佳、依賴或無法耐受的患者,可考慮使用免疫抑制劑。這類藥物通過更廣泛地抑制免疫細胞活性,達到控制溶血的目的。常用藥物包括環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊和嗎替麥考酚酯分散片。免疫抑制劑的使用需要密切監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)及感染跡象,因為其可能增加感染風險并影響骨髓造血功能。治療方案需由??漆t(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定。
脾臟是破壞被抗體包裹的紅細胞的主要場所。對于藥物治療無效或存在禁忌的特定患者,脾切除手術(shù)是一種可考慮的治療選擇。手術(shù)可以移除破壞紅細胞的主要器官,從而減少溶血,提升血紅蛋白水平。但手術(shù)并非根治方法,部分患者術(shù)后仍可能復發(fā),且手術(shù)本身存在出血、感染、血栓形成等風險。是否進行手術(shù)需要血液科和外科醫(yī)生共同評估。
隨著醫(yī)學發(fā)展,一些靶向性更強的生物制劑被用于治療難治性或復發(fā)性自身免疫性溶血性貧血。例如,利妥昔單抗注射液是一種針對B淋巴細胞的單克隆抗體,能清除產(chǎn)生自身抗體的B細胞,對部分患者有較好療效。這類治療通常用于二線或三線方案,費用相對較高,且需警惕輸液反應、感染等潛在風險。
支持治療是貫穿疾病管理全過程的重要環(huán)節(jié),旨在緩解癥狀、糾正貧血并處理并發(fā)癥。在急性溶血發(fā)作或嚴重貧血時,可能需要進行輸血以快速提升血紅蛋白,但輸血前需進行嚴格配血,因為患者體內(nèi)存在的自身抗體可能干擾配血結(jié)果。補充葉酸有助于滿足因紅細胞破壞加速而增加的造血需求。對于并發(fā)感染的患者,需積極控制感染,因為感染??烧T發(fā)或加重溶血。
自身免疫性溶血性貧血是一種慢性疾病,患者需建立長期管理的觀念。日常生活中,應注意預防感染,避免受涼感冒,因為感染是常見的病情誘發(fā)因素。保持均衡營養(yǎng),適量攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物,但補鐵需在醫(yī)生指導下進行,因為本病并非缺鐵引起,盲目補鐵可能有害。避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物,如某些解熱鎮(zhèn)痛藥。遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、膽紅素等指標,以便醫(yī)生及時了解病情變化并調(diào)整治療方案。保持樂觀心態(tài),積極配合治療,有助于更好地控制病情,提高生活質(zhì)量。
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