肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病等原因引起。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與TERT、TERC等基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。家族性肺纖維化通常表現(xiàn)為雙側(cè)肺底網(wǎng)狀陰影,可能伴隨杵狀指等體征?;驒z測(cè)有助于明確診斷,目前尚無(wú)特效治療手段,以延緩病情進(jìn)展為主。
長(zhǎng)期接觸霉變谷物、鳥(niǎo)類羽毛等有機(jī)粉塵可能導(dǎo)致過(guò)敏性肺炎,最終發(fā)展為肺纖維化。這類患者常有發(fā)熱、乏力等急性癥狀,胸部CT顯示磨玻璃樣改變。脫離致敏原是關(guān)鍵治療措施,嚴(yán)重時(shí)需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片干預(yù)。
長(zhǎng)期吸入石棉、硅塵等無(wú)機(jī)粉塵可引起職業(yè)性塵肺,逐步發(fā)展為肺纖維化?;颊叨嘤忻鞔_的職業(yè)暴露史,胸部影像可見(jiàn)胸膜斑等特征性改變。防護(hù)措施包括佩戴專業(yè)防塵口罩,確診后應(yīng)及時(shí)調(diào)離粉塵作業(yè)環(huán)境,可使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
胺碘酮片、博來(lái)霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷,導(dǎo)致肺纖維化。這類患者通常在用藥后出現(xiàn)咳嗽、氣促,胸部CT顯示外周分布的纖維化病灶。治療需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺纖維化,屬于疾病肺外表現(xiàn)。患者除呼吸癥狀外,多有關(guān)節(jié)疼痛、皮膚硬化等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病活動(dòng),可聯(lián)合使用尼達(dá)尼布軟膠囊抗纖維化,嚴(yán)重時(shí)需氧療支持。
肺纖維化患者日常應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥。適量進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等有助于維持肺功能,但需避免過(guò)度勞累。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,如魚類、蛋類及新鮮蔬菜水果。定期復(fù)查肺功能及胸部影像學(xué)檢查,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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