肺纖維化可能由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、感染、遺傳因素等原因引起。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織形成為特征的慢性疾病,主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳等癥狀。
長期吸入無機粉塵如二氧化硅、石棉等可導(dǎo)致職業(yè)性肺纖維化。有機粉塵如霉變干草中的嗜熱放線菌可能誘發(fā)過敏性肺炎。吸煙是特發(fā)性肺纖維化的重要危險因素,煙草煙霧中的有害物質(zhì)會直接損傷肺泡上皮細胞。防護措施包括佩戴防塵口罩、改善工作環(huán)境通風、戒煙等。急性暴露需脫離污染源,慢性病變可能需要使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊進行抗纖維化治療。
胺碘酮片、博來霉素注射液等藥物可能通過氧化應(yīng)激機制損傷肺組織?;熕幬锶绛h(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片等可能引起劑量依賴性肺損傷。放射治療也可導(dǎo)致放射性肺炎后纖維化。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測肺功能,出現(xiàn)咳嗽氣促需及時停藥。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可能用于早期藥物性肺損傷,晚期纖維化階段療效有限。
類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病。干燥綜合征可能引發(fā)淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎。皮肌炎相關(guān)肺纖維化進展較快。這類患者需要風濕免疫科協(xié)同診療,基礎(chǔ)疾病控制后肺損傷可能緩解。免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、環(huán)孢素軟膠囊可能延緩纖維化進展,需配合肺康復(fù)訓(xùn)練改善癥狀。
新型冠狀病毒感染后可能遺留肺纖維化改變。肺結(jié)核治愈后的瘢痕修復(fù)、巨細胞病毒肺炎等均可導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)重塑。慢性誤吸性肺炎常見于吞咽功能障礙患者。針對感染源使用抗微生物藥物如利巴韋林顆粒、更昔洛韋膠囊等可阻止病情進展,但已形成的纖維化不可逆。
端粒酶相關(guān)基因突變可能導(dǎo)致家族性肺纖維化。表面活性蛋白C基因缺陷可引發(fā)兒童間質(zhì)性肺疾病。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進展迅速。基因檢測有助于早期診斷,肺移植可能是終末期患者的唯一選擇。親屬應(yīng)避免吸煙等危險因素,定期進行肺部CT篩查。
肺纖維化患者應(yīng)保持適度有氧運動如步行、游泳等,避免劇烈運動加重缺氧。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素D和抗氧化營養(yǎng)素。使用加濕器維持室內(nèi)濕度,預(yù)防呼吸道感染。定期隨訪肺功能和高分辨率CT,急性加重時及時住院治療。避免接觸冷空氣和油煙刺激,接種肺炎疫苗和流感疫苗降低感染風險。
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