肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、慢性感染等原因引起,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶基因或表面活性蛋白基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。建議有家族史的人群定期進(jìn)行肺功能篩查。
長期吸入石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)性粉塵,或接觸霉變谷物、鳥類羽毛等有機(jī)粉塵可能導(dǎo)致肺纖維化。此類患者需立即脫離暴露環(huán)境,必要時(shí)可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩病情進(jìn)展。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物長期使用可能引發(fā)藥物性肺纖維化,常伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)停藥并就醫(yī)評估。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病易繼發(fā)肺纖維化,患者多有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等原發(fā)病表現(xiàn)。需通過糖皮質(zhì)激素片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病進(jìn)展。
肺結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌感染等慢性肺部感染可能導(dǎo)致局部肺組織纖維化修復(fù)。這類患者需規(guī)范使用異煙肼片、利福平膠囊等抗感染藥物,同時(shí)監(jiān)測肺功能變化。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸二手煙及空氣污染物;保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等改善肺功能;飲食上增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,可適量食用銀耳、百合等潤肺食材;注意預(yù)防呼吸道感染,秋冬季節(jié)及時(shí)接種流感疫苗;定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能檢測,出現(xiàn)氣促加重等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。家屬需協(xié)助患者進(jìn)行長期氧療管理,保持居住環(huán)境濕度在40%-60%之間。
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