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純紅再障是什么

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純紅再障是單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的簡(jiǎn)稱，屬于骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減少或缺失，導(dǎo)致貧血癥狀。該病可分為先天性和獲得性兩類，可能與胸腺瘤、病毒感染、藥物因素或自身免疫異常有關(guān)。患者常出現(xiàn)面色蒼白、乏力、心悸等貧血癥狀，嚴(yán)重時(shí)可伴隨呼吸困難或暈厥。

1、病因分類

先天性純紅再障又稱Diamond-Blackfan貧血，多與核糖體蛋白基因突變相關(guān)，患兒出生后1年內(nèi)即出現(xiàn)貧血。獲得性純紅再障又分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多與自身抗體攻擊紅系祖細(xì)胞有關(guān)，繼發(fā)性常見(jiàn)誘因包括胸腺瘤、微小病毒B19感染、服用氯霉素等藥物、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病。

2、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，骨髓檢查顯示紅系細(xì)胞比例低于5%且粒系與巨核系正常。需排除營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血及其他骨髓衰竭性疾病。部分患者可檢測(cè)到血清促紅細(xì)胞生成素水平升高或存在抗促紅細(xì)胞生成素抗體。

3、治療方案

先天性患者首選糖皮質(zhì)激素治療，如醋酸潑尼松片，部分需長(zhǎng)期輸血維持。獲得性患者需針對(duì)病因處理，胸腺瘤患者需行胸腺切除術(shù)，免疫因素者可選用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑，嚴(yán)重貧血需輸注濃縮紅細(xì)胞。難治性病例可考慮抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射劑或造血干細(xì)胞移植。

4、藥物選擇

糖皮質(zhì)激素常用醋酸潑尼松片，免疫抑制劑包括環(huán)孢素軟膠囊和他克莫司膠囊，免疫調(diào)節(jié)劑可選用靜注人免疫球蛋白，促造血治療可使用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液。需注意長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可能引發(fā)骨質(zhì)疏松，環(huán)孢素需監(jiān)測(cè)血藥濃度預(yù)防腎毒性。

5、預(yù)后管理

先天性患者約20%對(duì)激素治療敏感，但多數(shù)需終身治療。獲得性患者去除病因后部分可痊愈，免疫性患者5年生存率超過(guò)80%。所有患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、鐵代謝指標(biāo)，預(yù)防輸血性鐵過(guò)載。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，避免接觸微小病毒B19感染者。

純紅再障患者應(yīng)保持均衡飲食，適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重缺氧癥狀，日常活動(dòng)以不引發(fā)心悸氣促為度。注意口腔和會(huì)陰清潔，預(yù)防感染。心理上需接受疾病長(zhǎng)期管理的事實(shí)，家屬應(yīng)協(xié)助患者建立規(guī)律用藥習(xí)慣，定期隨訪血象和藥物不良反應(yīng)。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸或貧血加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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