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什么是嗜鉻細胞瘤

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嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分泌過量兒茶酚胺導致陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓。

1. 病理特征

嗜鉻細胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，約10%位于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)。腫瘤細胞具有嗜鉻性染色特征，可異常分泌腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。典型病理表現(xiàn)為邊界清晰的實性腫塊，直徑通常2-5厘米，切面呈灰紅色伴出血囊變區(qū)。

2. 典型癥狀

陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征是特征性表現(xiàn)，發(fā)作時血壓驟升至180/120mmHg以上，可能伴隨面色蒼白、惡心嘔吐。部分患者出現(xiàn)體位性低血壓、糖代謝異常或消瘦。癥狀發(fā)作常由體位改變、情緒激動或腹部受壓誘發(fā)。

3. 診斷方法

24小時尿兒茶酚胺代謝物檢測是首選篩查手段，血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)檢測特異性較高。CT或MRI可定位腫瘤，間碘芐胍顯像有助于發(fā)現(xiàn)異位病灶。需與原發(fā)性高血壓、甲狀腺功能亢進等疾病進行鑒別診斷。

4. 治療原則

手術(shù)切除是根治性治療方式，術(shù)前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓2-4周。對于惡性嗜鉻細胞瘤可采用放射性核素治療。術(shù)后需長期監(jiān)測血壓及兒茶酚胺水平，復發(fā)患者可考慮靶向藥物治療。

5. 預后管理

良性腫瘤術(shù)后5年生存率超過95%，惡性病例預后較差。患者應(yīng)避免劇烈運動、情緒波動等誘因，定期復查血壓和激素水平。妊娠期患者需嚴格監(jiān)護，建議攜帶疾病警示卡以備急診時提示醫(yī)護人員。

確診嗜鉻細胞瘤后應(yīng)限制咖啡因攝入，避免服用擬交感神經(jīng)藥物。日常監(jiān)測血壓變化并記錄發(fā)作誘因，手術(shù)患者術(shù)后需逐步恢復活動量。出現(xiàn)視物模糊、胸痛等高血壓危象癥狀時須立即就醫(yī)，長期隨訪中應(yīng)注意監(jiān)測心腎功能及血糖水平。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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