先天性心臟病主要分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類,具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等類型。
非發(fā)紺型先天性心臟病患者通常不會出現(xiàn)皮膚青紫癥狀,血液分流方向為左向右分流。室間隔缺損是最常見的類型,表現(xiàn)為心室間隔存在異常開口,可能導致肺動脈高壓和心力衰竭。房間隔缺損是心房之間出現(xiàn)異常通道,早期可能無癥狀,隨年齡增長可能出現(xiàn)心悸和活動耐力下降。動脈導管未閉是胎兒期動脈導管未能正常閉合,可能引起肺部充血和反復呼吸道感染。
發(fā)紺型先天性心臟病患者會出現(xiàn)皮膚黏膜青紫癥狀,血液分流方向為右向左分流。法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先心病,包含肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形,患兒常有蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。大動脈轉(zhuǎn)位是主動脈與肺動脈位置互換的嚴重畸形,新生兒期即可出現(xiàn)嚴重發(fā)紺,需要緊急手術(shù)治療。三尖瓣閉鎖表現(xiàn)為右心房與右心室之間無直接連通,體循環(huán)和肺循環(huán)血流混合導致發(fā)紺。
根據(jù)血流動力學改變可分為左向右分流型、右向左分流型和無分流型。左向右分流型包括室間隔缺損和房間隔缺損等,早期可能無明顯癥狀。右向左分流型如法洛四聯(lián)癥,出生后即有發(fā)紺表現(xiàn)。無分流型包括肺動脈狹窄和主動脈縮窄等,主要表現(xiàn)為相應部位的血液流動受阻。
按心臟結(jié)構(gòu)異常部位可分為間隔缺損類、瓣膜異常類和血管異常類。間隔缺損類包括室間隔缺損和房間隔缺損。瓣膜異常類如肺動脈瓣狹窄和主動脈瓣狹窄。血管異常類包括動脈導管未閉和主動脈縮窄等。不同類型可能單獨存在或合并出現(xiàn)。
復雜先天性心臟病指同時存在多種心臟結(jié)構(gòu)異常的嚴重畸形。完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈未與左心房連接而匯入體靜脈系統(tǒng)。單心室是指心臟僅有一個功能心室承擔體循環(huán)和肺循環(huán)。這些畸形通常需要多階段手術(shù)治療,預后與畸形復雜程度和手術(shù)時機密切相關(guān)。
先天性心臟病患者應注意定期隨訪檢查,避免劇烈運動和過度勞累,保持均衡飲食和適當體重,預防呼吸道感染,嚴格遵醫(yī)囑用藥和復查。對于需要手術(shù)的患者,應在專業(yè)醫(yī)生指導下選擇合適的手術(shù)時機和方式,術(shù)后注意傷口護理和康復訓練。孕婦應注意孕期保健,避免接觸致畸因素,按時進行產(chǎn)前篩查,早期發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常。
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