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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的原因

患者:女,28歲

病情描述:
我在醫(yī)院查出來可能患有肺泡蛋白質(zhì)沉積癥,但還沒有完全確診,這個病一般是什么原因引起的?。?
共1個回答
馬德東 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 呼吸科

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥可能由遺傳因素、粉塵暴露、免疫功能異常、肺部感染等原因引起,可通過全肺灌洗、藥物治療、基因治療、支持治療等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分患者存在CSF2RA或CSF2RB基因突變,導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)代謝異常。建議進行基因檢測,藥物可選重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。

2、粉塵暴露

長期接觸硅塵或金屬粉塵會損傷肺泡巨噬細胞功能。職業(yè)防護是關(guān)鍵,急性期需使用支氣管擴張劑、黏液溶解劑、抗氧化劑改善癥狀。

3、免疫功能異常

自身抗體干擾GM-CSF信號通路,導(dǎo)致蛋白質(zhì)清除障礙。免疫調(diào)節(jié)是重點,可采用血漿置換、利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺等治療。

4、肺部感染

分枝桿菌或諾卡菌感染可能誘發(fā)繼發(fā)性沉積,表現(xiàn)為進行性呼吸困難。需聯(lián)合抗生素治療,常用藥物包括克拉霉素、利福平、復(fù)方磺胺甲惡唑。

患者應(yīng)避免吸煙及二手煙,保持室內(nèi)空氣流通,定期進行肺功能監(jiān)測,出現(xiàn)氣促加重需及時復(fù)查胸部CT。

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