醫(yī)生回答(1)

• 劉茂靜

  副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  小兒IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿等癥狀。IgA腎病可能與遺傳因素、免疫異常、感染等因素有關(guān)，通常通過(guò)腎活檢確診。

  1、遺傳因素

  部分小兒IgA腎病與遺傳易感性相關(guān)，家族中有腎臟疾病史的兒童發(fā)病概率較高。這類(lèi)患兒可能攜帶特定基因變異，導(dǎo)致免疫復(fù)合物清除障礙。家長(zhǎng)需關(guān)注孩子的尿液顏色變化，定期進(jìn)行尿常規(guī)篩查。若確診為遺傳相關(guān)IgA腎病，建議限制高鹽飲食并監(jiān)測(cè)血壓。

  2、免疫異常

  免疫系統(tǒng)功能紊亂是IgA腎病的重要發(fā)病機(jī)制，患兒體內(nèi)異常糖基化的IgA1分子增多，形成免疫復(fù)合物沉積在腎臟。臨床可見(jiàn)反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，常在上呼吸道感染后加重。治療需遵醫(yī)囑使用免疫調(diào)節(jié)藥物如潑尼松片、嗎替麥考酚酯膠囊等，同時(shí)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

  3、感染誘發(fā)

  扁桃體炎等鏈球菌感染可觸發(fā)IgA腎病急性發(fā)作，患兒可能出現(xiàn)茶色尿伴咽痛發(fā)熱。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，感染控制后血尿多能緩解。急性期需臥床休息，必要時(shí)醫(yī)生會(huì)開(kāi)具頭孢克洛干混懸劑等抗生素，并配合低蛋白飲食。

  4、病理改變

  腎活檢可見(jiàn)系膜細(xì)胞增生和IgA沉積，部分患兒伴隨毛細(xì)血管內(nèi)增生。典型癥狀包括持續(xù)鏡下血尿和輕度蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)水腫。治療需根據(jù)病理分級(jí)選擇方案，可能涉及環(huán)磷酰胺注射液等藥物，同時(shí)限制每日飲水量。

  5、慢性進(jìn)展

  約20%-30%患兒在10-20年后進(jìn)展至腎功能不全，表現(xiàn)為血壓升高和腎小球?yàn)V過(guò)率下降。家長(zhǎng)需每3-6個(gè)月帶孩子復(fù)查尿微量白蛋白，控制蛋白質(zhì)攝入量為0.8-1g/kg/日。醫(yī)生可能建議使用纈沙坦膠囊等RAS抑制劑延緩病情。

  小兒IgA腎病患者需長(zhǎng)期隨訪管理，日常應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免腌制食品和劇烈運(yùn)動(dòng)。建議家長(zhǎng)記錄患兒每日尿量和血壓變化，預(yù)防呼吸道感染。若出現(xiàn)眼瞼浮腫或尿量減少，須立即就診腎內(nèi)科。治療期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素劑量，定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能指標(biāo)。