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慢性格林巴利和重癥肌無力怎么區(qū)別

神經(jīng)內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞:#重癥肌無力#性格

慢性格林巴利綜合征和重癥肌無力的區(qū)別主要在于發(fā)病機(jī)制、典型癥狀和診斷方法。慢性格林巴利綜合征屬于自身免疫性周圍神經(jīng)病,重癥肌無力則是神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。兩者均可通過肌電圖、抗體檢測和臨床癥狀進(jìn)行鑒別。

1.發(fā)病機(jī)制

慢性格林巴利綜合征是免疫系統(tǒng)錯誤攻擊周圍神經(jīng)髓鞘或軸索所致,病理表現(xiàn)為脫髓鞘或軸突變性。重癥肌無力因乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,導(dǎo)致信號傳遞受阻。前者病變位于周圍神經(jīng),后者靶點(diǎn)在神經(jīng)肌肉接頭。

2.典型癥狀

慢性格林巴利綜合征多表現(xiàn)為對稱性肢體遠(yuǎn)端無力,常從下肢向上肢發(fā)展,可伴有感覺異常。重癥肌無力特征為波動性肌無力,晨輕暮重,眼外肌最常受累出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視,延髓肌受累時出現(xiàn)咀嚼吞咽困難。

3.病程特點(diǎn)

慢性格林巴利綜合征呈慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)緩解病程,癥狀持續(xù)超過8周。重癥肌無力癥狀具有易疲勞性,短暫休息后肌力可部分恢復(fù),病程中可能出現(xiàn)肌無力危象等急性加重。

4.輔助檢查

慢性格林巴利綜合征神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可見運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯,腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。重癥肌無力重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減,血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性率達(dá)較高水平。

5.治療差異

慢性格林巴利綜合征主要采用免疫球蛋白靜脈注射或血漿置換。重癥肌無力使用膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑控制病情,胸腺切除對部分患者有效。

兩種疾病均需長期隨訪管理。慢性格林巴利綜合征患者應(yīng)定期評估肌力恢復(fù)情況,重癥肌無力患者需監(jiān)測呼吸功能。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)??祻?fù)訓(xùn)練以低強(qiáng)度有氧運(yùn)動和抗阻訓(xùn)練為主,避免過度疲勞。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙時應(yīng)立即就醫(yī),日常注意預(yù)防呼吸道感染。

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