心肌致密化不全可通過(guò)生活方式調(diào)整、藥物治療、心臟康復(fù)訓(xùn)練、植入器械治療、心臟移植等方式干預(yù)。該病通常由遺傳因素、心肌發(fā)育異常、代謝紊亂、病毒感染、免疫異常等原因引起。

1、生活方式調(diào)整

患者需限制鈉鹽攝入，每日控制在3-5克，避免腌制食品。適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞胸肉，每日攝入量約1-1.2克/公斤體重。保持每周150分鐘中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，如快走、游泳，避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)格戒煙限酒，保證7-8小時(shí)睡眠，通過(guò)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)調(diào)整活動(dòng)強(qiáng)度。

2、藥物治療

遵醫(yī)囑使用琥珀酸美托洛爾緩釋片降低心肌耗氧，培哚普利叔丁胺片改善心室重構(gòu)，螺內(nèi)酯片抗纖維化。出現(xiàn)血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)時(shí)可用華法林鈉片，心衰急性發(fā)作時(shí)靜脈用重組人腦利鈉肽。藥物需定期評(píng)估肝腎功能，避免與非甾體抗炎藥聯(lián)用。

3、心臟康復(fù)訓(xùn)練

在三級(jí)醫(yī)院心臟康復(fù)中心進(jìn)行每周3次的心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)指導(dǎo)訓(xùn)練，包括功率自行車、彈力帶抗阻等。通過(guò)6分鐘步行試驗(yàn)制定個(gè)性化方案，訓(xùn)練時(shí)維持心率在儲(chǔ)備心率的40-70%，配合呼吸肌訓(xùn)練改善肺功能，療程不少于12周。

4、植入器械治療

左室射血分?jǐn)?shù)低于35%可考慮心臟再同步化治療，QRS波寬度大于130毫秒時(shí)植入CRT-D設(shè)備。嚴(yán)重心律失常者安裝ICD，術(shù)后需每月檢測(cè)設(shè)備參數(shù)。所有植入器械患者避免接觸強(qiáng)磁場(chǎng)，定期更換電池，終生抗凝治療。

5、心臟移植

終末期患者經(jīng)多學(xué)科評(píng)估后列入移植名單，需符合肺動(dòng)脈壓小于35mmHg、無(wú)不可逆肺動(dòng)脈高壓等標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)后使用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等免疫抑制劑，終身監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)，移植后5年存活率約70-80%。

患者應(yīng)建立健康檔案定期隨訪，每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和BNP。家庭自備電子血壓計(jì)、血氧儀每日監(jiān)測(cè)，記錄出入量變化。避免感染誘發(fā)心衰，流感季節(jié)前接種疫苗。保持情緒穩(wěn)定，參加患者互助小組，出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫立即急診。飲食采用低脂高纖維原則，控制每日液體攝入在1.5-2升，分6-8次少量飲用。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，備好急救藥物，確保居住環(huán)境無(wú)障礙物防跌倒。