先天性氣管狹窄可能由氣管軟骨發(fā)育異常、氣管膜性組織增生、血管環(huán)壓迫、遺傳因素或?qū)m內(nèi)感染等原因引起，可通過(guò)支氣管鏡檢查、氣道重建手術(shù)、藥物治療、呼吸支持及定期隨訪等方式治療。

1、氣管軟骨發(fā)育異常

胚胎期氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全或畸形會(huì)導(dǎo)致氣管結(jié)構(gòu)薄弱塌陷?；純嚎赡艹霈F(xiàn)吸氣性喉鳴、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)三凹征。確診需通過(guò)支氣管鏡或CT三維重建，輕度病例可采用布地奈德混懸液霧化吸入減輕水腫，中重度需行氣管成形術(shù)。

2、氣管膜性組織增生

氣管后壁膜部異常增厚會(huì)占據(jù)管腔空間。典型表現(xiàn)為出生后持續(xù)性喘鳴，易合并肺部感染。電子支氣管鏡檢查可見(jiàn)氣管后壁向腔內(nèi)突出，治療可選用吸入用乙酰半胱氨酸溶液稀釋痰液，必要時(shí)需行氣管內(nèi)鏡下激光切除術(shù)。

3、血管環(huán)壓迫

主動(dòng)脈弓或肺動(dòng)脈發(fā)育異常形成血管環(huán)包繞氣管。常見(jiàn)雙主動(dòng)脈弓畸形壓迫表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺炎，心臟超聲可確診。輕度壓迫可使用鹽酸氨溴索口服溶液促進(jìn)排痰，嚴(yán)重者需血管環(huán)切斷手術(shù)解除壓迫。

4、遺傳因素

部分病例與FOXF1基因突變相關(guān)，可能合并食管閉鎖等畸形。表現(xiàn)為出生后即刻出現(xiàn)呼吸窘迫，基因檢測(cè)可輔助診斷。此類(lèi)患兒需早期使用注射用牛肺表面活性劑維持肺泡擴(kuò)張，并需多學(xué)科聯(lián)合治療。

5、宮內(nèi)感染

孕早期風(fēng)疹病毒或巨細(xì)胞病毒感染可能干擾氣管發(fā)育?；純撼０橛猩L(zhǎng)遲緩、聽(tīng)力障礙等全身表現(xiàn)，血清學(xué)檢查可明確病原體。治療需聯(lián)合更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒，并長(zhǎng)期進(jìn)行肺功能康復(fù)訓(xùn)練。

先天性氣管狹窄患兒應(yīng)保持半臥位喂養(yǎng)避免嗆咳，居住環(huán)境需維持50%-60%濕度。建議家長(zhǎng)定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，避免接觸呼吸道感染患者。康復(fù)期可進(jìn)行呼吸肌訓(xùn)練如吹氣球練習(xí)，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下控制訓(xùn)練強(qiáng)度。所有治療藥物均須嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，不可自行調(diào)整劑量或停藥。