原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化可通過(guò)熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療，肝移植手術(shù)干預(yù)，以及低脂飲食、補(bǔ)充維生素等生活方式調(diào)整改善。該病可能與自身免疫異常、遺傳易感性等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、乏力等癥狀。

1、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊是原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化的首選藥物，能促進(jìn)膽汁排泄，延緩肝纖維化進(jìn)展。奧貝膽酸片適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，可改善肝功能指標(biāo)。消膽胺可用于緩解皮膚瘙癢癥狀。使用上述藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，定期監(jiān)測(cè)肝功能及藥物不良反應(yīng)。

2、手術(shù)治療

對(duì)于終末期患者，肝移植是唯一根治手段?；铙w肝移植和尸體肝移植是兩種主要術(shù)式，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。手術(shù)適應(yīng)證包括肝功能衰竭、頑固性腹水或肝性腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3、營(yíng)養(yǎng)支持

低脂飲食可減輕脂肪瀉癥狀，每日脂肪攝入控制在40克以下。需補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素，預(yù)防骨質(zhì)疏松和夜盲癥。中鏈甘油三酯作為特殊脂肪來(lái)源更易被吸收。

4、并發(fā)癥管理

門(mén)靜脈高壓可選用普萘洛爾預(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血。骨質(zhì)疏松患者需補(bǔ)充鈣劑和維生素D3，必要時(shí)使用雙膦酸鹽類(lèi)藥物。合并自身免疫性疾病時(shí)可能需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。

5、日常監(jiān)測(cè)

定期進(jìn)行肝功能、超聲彈性成像等檢查評(píng)估病情進(jìn)展。避免使用肝毒性藥物，如對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量可能加重肝損傷。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于改善代謝，但晚期患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。

患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪(fǎng)計(jì)劃，每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、凝血功能等指標(biāo)。飲食上選擇易消化的優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品，限制鈉鹽攝入預(yù)防水腫。保持皮膚清潔可減輕瘙癢，修剪指甲避免抓傷。出現(xiàn)意識(shí)改變、嘔血等急癥需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒，可加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。