什么是胰腺內(nèi)分泌腫瘤
胰腺內(nèi)分泌腫瘤是起源于胰腺內(nèi)分泌細(xì)胞的一類罕見腫瘤，可分為功能性（如胰島素瘤、胃泌素瘤）和無功能性兩類，臨床表現(xiàn)與激素異常分泌或腫瘤壓迫有關(guān)。
1、發(fā)病機(jī)制
胰腺內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病與神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞異常增殖相關(guān)，部分病例存在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型基因突變。功能性腫瘤會過量分泌胰島素、胃泌素等激素，導(dǎo)致低血糖、頑固性潰瘍等癥狀；無功能性腫瘤則以局部占位效應(yīng)為主，可能出現(xiàn)腹痛或梗阻性黃疸。
2、主要類型
胰島素瘤是最常見的功能性腫瘤，表現(xiàn)為空腹低血糖；胃泌素瘤可導(dǎo)致卓-艾綜合征；胰高血糖素瘤引發(fā)壞死性游走性紅斑；VIP瘤引起水樣腹瀉。無功能性腫瘤占30%-40%，通常在影像檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。
3、診斷方法
診斷需結(jié)合激素水平檢測和影像學(xué)檢查。血清嗜鉻粒蛋白A是通用標(biāo)記物，增強(qiáng)CT或MRI可定位腫瘤，生長抑素受體顯像有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺能獲取病理標(biāo)本。
4、治療原則
手術(shù)切除是根治性手段，對于局限期腫瘤可行胰十二指腸切除術(shù)或遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)。晚期病例可采用生長抑素類似物如醋酸奧曲肽控制癥狀，靶向藥物依維莫司可抑制腫瘤進(jìn)展。肝轉(zhuǎn)移灶可選擇動脈栓塞治療。
5、預(yù)后管理
5年生存率與腫瘤分級密切相關(guān)，G1級可達(dá)90%，G3級不足20%。術(shù)后需長期監(jiān)測激素水平和影像學(xué)變化，功能性腫瘤患者要定期評估癥狀控制情況，及時調(diào)整藥物治療方案。
患者應(yīng)保持規(guī)律飲食避免低血糖發(fā)作，功能性腫瘤需嚴(yán)格記錄癥狀日記。術(shù)后注意監(jiān)測血糖和消化功能，每3-6個月復(fù)查腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)檢查。避免自行服用可能影響內(nèi)分泌功能的藥物，出現(xiàn)腹瀉、心悸等癥狀加重時需及時復(fù)診。營養(yǎng)支持方面建議少量多餐，適當(dāng)增加碳水化合物比例，必要時在醫(yī)師指導(dǎo)下使用胰酶補(bǔ)充劑。
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