嬰兒腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀
嬰兒腎上腺皮質(zhì)功能減退主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、嘔吐、體重不增、皮膚色素沉著、低血糖等癥狀。該病可能與先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺發(fā)育不良、感染、出血、遺傳缺陷等因素有關(guān),需通過血液檢查、影像學(xué)檢查等確診。建議家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī),避免延誤治療。
嬰兒腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí),皮質(zhì)醇分泌不足會(huì)導(dǎo)致食欲下降、吸吮無力,表現(xiàn)為拒奶、進(jìn)食量減少。家長(zhǎng)需注意觀察嬰兒每次喂養(yǎng)的攝入量及反應(yīng),若持續(xù)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查激素水平。喂養(yǎng)困難可能伴隨嗜睡、反應(yīng)遲鈍等表現(xiàn),需警惕低血糖風(fēng)險(xiǎn)。
腎上腺皮質(zhì)功能不足會(huì)影響電解質(zhì)平衡,導(dǎo)致鈉丟失和胃排空延遲,引發(fā)頻繁嘔吐。嘔吐物可能為胃內(nèi)容物或膽汁樣液體,嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致脫水。家長(zhǎng)需記錄嘔吐頻率和性狀,避免誤吸風(fēng)險(xiǎn),同時(shí)監(jiān)測(cè)尿量和精神狀態(tài)變化。
由于代謝紊亂和營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,患兒可能出現(xiàn)體重不增或下降,生長(zhǎng)曲線正常百分位。家長(zhǎng)應(yīng)定期測(cè)量體重并繪制生長(zhǎng)曲線,若連續(xù)2個(gè)月體重?zé)o增長(zhǎng)或低于第3百分位,需考慮內(nèi)分泌異??赡堋?/p>
促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增高會(huì)導(dǎo)致皮膚黏膜色素沉積,多見于乳暈、外生殖器、瘢痕等部位。家長(zhǎng)需注意觀察皮膚顏色變化,尤其是有家族遺傳病史的嬰兒,皮膚變黑可能是早期信號(hào)。
皮質(zhì)醇缺乏會(huì)抑制糖異生,嬰兒易在空腹或應(yīng)激時(shí)出現(xiàn)面色蒼白、出汗、抽搐等低血糖表現(xiàn)。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)檢測(cè)指尖血血糖,發(fā)作時(shí)可先給予葡萄糖水口服,但需后續(xù)醫(yī)療干預(yù)以避免腦損傷。
對(duì)于確診嬰兒腎上腺皮質(zhì)功能減退,家長(zhǎng)需嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行激素替代治療,定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育和激素水平。日常注意預(yù)防感染,避免應(yīng)激情況,隨身攜帶應(yīng)急激素藥物。喂養(yǎng)時(shí)少量多次,保證足夠熱量和鹽分?jǐn)z入,定期進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育評(píng)估。出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、嘔吐等情況需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整藥量,不可擅自停藥。
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