肺間質(zhì)性纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺間質(zhì)性纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
1、藥物治療
肺間質(zhì)性纖維化患者可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩病情進(jìn)展。急性加重期可能需短期使用甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥。合并感染時(shí)需聯(lián)用鹽酸莫西沙星片等抗生素。用藥期間需定期監(jiān)測肝腎功能及肺功能變化。
2、氧療
血氧飽和度低于90%的患者需長期家庭氧療，每日吸氧時(shí)間不少于15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)可改善活動耐力，夜間使用可預(yù)防低氧血癥。氧流量需根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整，避免二氧化碳潴留。
3、肺康復(fù)訓(xùn)練
在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸等可增強(qiáng)膈肌功能。每周3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如步行、騎自行車等有助于提高心肺耐力。呼吸肌力量訓(xùn)練需使用特定器械漸進(jìn)式增加負(fù)荷。
4、生活方式調(diào)整
嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露。保持室內(nèi)濕度40-60%，使用空氣凈化器減少粉塵刺激。每日飲水1500-2000毫升稀釋痰液。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。
5、手術(shù)治療
終末期患者可評估肺移植適應(yīng)證，需符合年齡小于65歲、無嚴(yán)重合并癥等條件。部分局限性纖維化病灶可能需經(jīng)支氣管鏡肺減容術(shù)改善通氣功能。術(shù)前需全面評估心肺功能儲備。
肺間質(zhì)性纖維化患者應(yīng)保持均衡飲食，每日攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類等1.2-1.5克/公斤體重，適量補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。避免高鹽飲食減輕水鈉潴留，少食多餐預(yù)防餐后氣促。每周進(jìn)行3次30分鐘以上的溫和運(yùn)動如太極拳、八段錦等，運(yùn)動時(shí)血氧飽和度不應(yīng)低于88%。定期隨訪胸部高分辨率CT和肺功能檢查，記錄癥狀變化日記供醫(yī)生參考。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng)，冬季注意保暖避免冷空氣刺激誘發(fā)支氣管痙攣。