肺動脈高壓的診斷標準主要依據(jù)右心導管檢查測得的平均肺動脈壓≥25mmHg靜息狀態(tài)下。肺動脈高壓可能由特發(fā)性、遺傳性、藥物或毒素相關、結締組織病、先天性心臟病、門靜脈高壓等多種因素引起,需結合臨床癥狀、影像學檢查和血流動力學評估綜合判斷。
肺動脈高壓的確診需要滿足三個核心血流動力學指標。右心導管檢查是金標準,靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓超過25mmHg可初步診斷。超聲心動圖可作為篩查工具,顯示右心室擴大、三尖瓣反流速度增快等間接征象。肺功能檢查可排除慢性阻塞性肺疾病等繼發(fā)因素。高分辨率CT有助于識別肺間質病變或慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。血液檢查需包括HIV篩查、自身抗體檢測和肝功能評估。
對于疑似肺動脈高壓患者,建議完善六分鐘步行試驗評估運動耐量。心電圖可能顯示右心室肥厚或右心房擴大。夜間血氧監(jiān)測可發(fā)現(xiàn)睡眠呼吸障礙相關的低氧血癥。部分患者需進行肺通氣灌注掃描排除慢性血栓栓塞。遺傳性肺動脈高壓患者應接受BMPR2基因檢測。確診后需定期復查右心導管評估治療效果。
肺動脈高壓患者應避免劇烈運動和海拔超過1500米的地區(qū)。飲食需控制鈉鹽攝入,每日不超過3克。建議接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預防呼吸道感染。育齡期女性須嚴格避孕,妊娠會顯著加重病情?;颊咝杳吭卤O(jiān)測體重,3天內增加2公斤以上應及時就醫(yī)。心理支持很重要,可加入患者互助組織改善生活質量。所有治療都應在專業(yè)醫(yī)師指導下進行,禁止擅自調整藥物劑量。
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