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什么是肺纖維化

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肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性進行性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁增厚和肺功能進行性下降。

1、病因機制

肺纖維化可能與長期粉塵接觸有關(guān)，如矽塵或石棉纖維吸入可刺激肺組織異常修復。部分患者存在特發(fā)性肺纖維化，其發(fā)病與衰老相關(guān)肺泡上皮細胞異常激活有關(guān)。某些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥也可能繼發(fā)肺纖維化改變。病毒感染后遺留的慢性炎癥反應(yīng)，以及胃食管反流導致的微量誤吸，均是已知誘發(fā)因素。遺傳因素如端粒酶相關(guān)基因突變約占家族性病例的15-20%。

2、病理特征

疾病早期可見肺泡間隔內(nèi)成纖維細胞灶性增生，伴隨膠原蛋白沉積。隨著進展，正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞形成蜂窩樣改變，肺組織彈性顯著降低。顯微鏡下可見肌成纖維細胞異常聚集，基底膜多層化改變。晚期患者肺部呈現(xiàn)廣泛網(wǎng)狀陰影，肺容積進行性縮小。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括進行性加重的活動后氣促，初期僅在劇烈運動時出現(xiàn)。特征性體征為雙肺基底部Velcro啰音，聽診似撕開尼龍搭扣聲。多數(shù)患者伴有干咳癥狀，合并感染時可能出現(xiàn)黃痰。疾病進展期可見杵狀指和紫紺，動脈血氣分析顯示低氧血癥。肺功能檢查呈現(xiàn)限制性通氣障礙伴彌散功能下降。

4、診斷方法

高分辨率CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀影和牽拉性支氣管擴張。肺功能檢查中一氧化碳彌散量通常低于預測值的60%。支氣管肺泡灌洗液檢查可見中性粒細胞比例升高。對于疑難病例可能需要胸腔鏡肺活檢，病理可見成纖維細胞灶和蜂窩肺改變。血清生物標志物如KL-6和SP-D水平常顯著升高。

5、治療策略

抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊可延緩疾病進展。氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者。肺康復訓練能改善患者運動耐量。終末期患者可考慮肺移植手術(shù)，五年生存率約50-60%。合并胃食管反流者需使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶片控制反流。

肺纖維化患者應(yīng)嚴格戒煙并避免二手煙暴露，居住環(huán)境需保持良好通風。建議接種肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗以預防呼吸道感染。日?？蛇M行低強度有氧運動如散步，但需避免海拔超過2000米的地區(qū)旅行。飲食方面應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素D。定期隨訪肺功能和高分辨率CT檢查對監(jiān)測疾病進展至關(guān)重要，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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