肺纖維化可能由長期吸入粉塵、藥物副作用、自身免疫性疾病、病毒感染、遺傳因素等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部CT、肺功能檢查等確診。
長期接觸石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)性粉塵可能導(dǎo)致肺組織損傷。粉塵顆粒沉積在肺泡中會引發(fā)慢性炎癥反應(yīng),刺激成纖維細胞增殖并分泌過量膠原蛋白,最終形成不可逆的纖維化病變。此類患者需立即脫離粉塵環(huán)境,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊延緩病情進展,必要時需進行氧療。
部分化療藥物如博來霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片等可能損傷肺泡上皮細胞。藥物代謝產(chǎn)物在肺部積累會誘發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng),導(dǎo)致肺泡壁增厚和間質(zhì)纖維化。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測肺功能,發(fā)現(xiàn)異常需及時更換藥物方案,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能引發(fā)自身抗體攻擊肺組織。免疫復(fù)合物沉積在肺泡毛細血管基底膜,通過T淋巴細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)持續(xù)刺激纖維化進程。這類患者需要聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺片和醋酸潑尼松片控制原發(fā)病,生物制劑如托珠單抗注射液對部分病例有效。
新型冠狀病毒、流感病毒等呼吸道病毒可能造成肺泡上皮持續(xù)性損傷。病毒感染后機體過度分泌轉(zhuǎn)化生長因子β等細胞因子,促使肌成纖維細胞活化并大量沉積細胞外基質(zhì)。急性期應(yīng)盡早使用奈瑪特韋片等抗病毒藥物,后期可配合乙酰半胱氨酸泡騰片減輕氧化損傷。
特發(fā)性肺纖維化患者中約20%存在家族遺傳傾向,與端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶基因突變有關(guān)?;蛉毕輰?dǎo)致肺泡上皮細胞修復(fù)能力下降,在環(huán)境因素觸發(fā)下更易發(fā)生異常修復(fù)和纖維化。這類患者需避免吸煙等危險因素,定期進行高分辨率CT監(jiān)測,必要時考慮肺移植手術(shù)。
肺纖維化患者日常需保持室內(nèi)空氣清新,避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議采用高蛋白、高維生素飲食,如雞蛋羹、清蒸魚、西藍花等食物,少量多餐保證營養(yǎng)攝入??蛇M行縮唇呼吸、腹式呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練,但需避免劇烈運動。出現(xiàn)血氧飽和度持續(xù)低于90%時應(yīng)及時就醫(yī),晚期患者可能需要長期家庭氧療支持。
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