肺纖維化可能由環(huán)境因素、職業(yè)暴露、藥物副作用、自身免疫性疾病、遺傳因素等原因引起。
長期暴露于空氣污染環(huán)境可能誘發(fā)肺纖維化,特別是PM2.5超標(biāo)區(qū)域。建議使用空氣凈化設(shè)備并減少戶外活動,若出現(xiàn)持續(xù)性干咳或呼吸困難需盡早就醫(yī)。臨床常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。
接觸石棉、硅塵等職業(yè)性粉塵是明確致病因素,礦工、建筑工人等職業(yè)人群需做好防護(hù)。早期表現(xiàn)為運(yùn)動后氣促,后期可能出現(xiàn)杵狀指。治療可選用乙酰半胱氨酸泡騰片聯(lián)合氧療,嚴(yán)重者需考慮肺移植。
部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺纖維化。用藥期間應(yīng)定期進(jìn)行肺功能檢測,若出現(xiàn)肺部磨玻璃樣改變應(yīng)立即停藥。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片常用于急性期治療。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病易繼發(fā)間質(zhì)性肺炎,最終發(fā)展為肺纖維化。特征性表現(xiàn)為雙肺底爆裂音,需通過HRCT確診。除原發(fā)病治療外,可加用硫唑嘌呤片免疫抑制劑。
特發(fā)性肺纖維化患者中約20%存在家族遺傳史,與端粒酶基因突變相關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較輕,疾病進(jìn)展更快。目前基因檢測可輔助診斷,治療需早期使用抗纖維化藥物延緩病程。
肺纖維化患者日常需保持適度有氧運(yùn)動,飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免高鹽飲食。注意預(yù)防呼吸道感染,建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。嚴(yán)格戒煙并遠(yuǎn)離二手煙環(huán)境,定期復(fù)查肺功能與胸部影像學(xué)檢查。出現(xiàn)急性加重時應(yīng)立即住院治療。
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