原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么癥狀
原發(fā)性膽汁性肝硬化早期表現為皮膚瘙癢、疲勞，隨著病情進展可能出現黃疸、肝脾腫大及骨質疏松。癥狀發(fā)展通常經歷無癥狀期、肝功能異常期和失代償期三個階段。
1、皮膚瘙癢：
約50%患者以全身頑固性瘙癢為首發(fā)癥狀，與膽汁酸沉積刺激皮膚神經末梢有關。瘙癢多始于手掌足底，夜間加重，可伴隨皮膚抓痕或色素沉著。嚴重時可影響睡眠質量，需避免熱水燙洗和使用堿性清潔劑。
2、持續(xù)疲勞：
80%患者出現不明原因的倦怠感，與中樞神經系統(tǒng)膽汁酸代謝異常相關。疲勞程度與肝功能損害不平行，表現為晨起即感精力不足、輕微活動后體力急劇下降。建議保持規(guī)律作息并避免過度勞累。
3、黃疸表現：
疾病進展至中期可出現鞏膜和皮膚黃染，因膽紅素排泄障礙導致。常伴隨尿色加深如濃茶樣、陶土色糞便。血清總膽紅素超過34μmol/L時肉眼可見黃疸，提示膽管損傷已達50%以上。
4、肝脾腫大：
門靜脈高壓形成后導致肝臟質地變硬、邊緣鈍化，超聲檢查可見脾臟體積增大?；颊呖赡茏杂X右上腹悶脹，體檢可觸及肋下超過1厘米的肝臟下緣，嚴重者可合并腹水或食管靜脈曲張。
5、代謝紊亂：
晚期常見脂溶性維生素缺乏表現，如夜盲癥（維生素A缺乏）、骨痛骨折（維生素D缺乏）、凝血異常（維生素K缺乏）。部分患者出現黃色瘤，好發(fā)于眼瞼和手掌皺褶處，與高膽固醇血癥相關。
患者應保持低脂高蛋白飲食，每日適量補充中鏈甘油三酯。建議進行柔和的太極或散步運動，避免劇烈活動加重疲勞感。定期監(jiān)測骨密度，每日曬太陽15-20分鐘促進維生素D合成。出現嚴重瘙癢時可使用溫水擦拭代替抓撓，穿著純棉衣物減少皮膚刺激。需每3-6個月復查肝功能、腹部超聲及肝纖維化指標，肝硬化失代償期患者需嚴格限制鈉鹽攝入。
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