胎兒矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位可通過(guò)產(chǎn)前監(jiān)測(cè)、藥物干預(yù)、出生后手術(shù)矯正等方式處理，通常與心臟胚胎發(fā)育異常有關(guān)。

1、產(chǎn)前監(jiān)測(cè)：

孕期通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)圖定期評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)異常程度，監(jiān)測(cè)心室功能及血流動(dòng)力學(xué)變化。孕18-24周為關(guān)鍵篩查期，需每4-6周復(fù)查，重點(diǎn)觀察大動(dòng)脈空間位置關(guān)系、心室連接情況及是否合并室間隔缺損等并發(fā)癥。

2、藥物干預(yù)：

對(duì)于合并胎兒心律失?；蛐墓δ懿蝗?，經(jīng)母體給藥可能改善胎兒循環(huán)。地高辛可通過(guò)胎盤(pán)屏障調(diào)節(jié)心室率，前列腺素抑制劑用于減少動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性血流異常。用藥需在胎兒醫(yī)學(xué)中心嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。

3、圍產(chǎn)期管理：

分娩前需制定多學(xué)科診療方案，選擇具備新生兒心臟手術(shù)資質(zhì)的醫(yī)療中心。分娩方式根據(jù)胎兒狀況決定，多數(shù)建議剖宮產(chǎn)以減少循環(huán)系統(tǒng)應(yīng)激。出生后立即評(píng)估氧合狀態(tài)，必要時(shí)使用前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放。

4、解剖矯正手術(shù)：

雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是主流治療方式，包括心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)兩個(gè)階段。手術(shù)將心室-動(dòng)脈連接恢復(fù)正常，使左心室承擔(dān)體循環(huán)泵血功能。最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為出生后2-4周，需根據(jù)冠狀動(dòng)脈解剖變異調(diào)整術(shù)式。

5、長(zhǎng)期隨訪：

術(shù)后需終身監(jiān)測(cè)心臟功能、心律失常及瓣膜反流情況。每6-12個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖和心電圖，評(píng)估心室重構(gòu)進(jìn)展。限制性運(yùn)動(dòng)方案需根據(jù)心功能分級(jí)制定，接種疫苗需避開(kāi)免疫抑制劑使用期。

孕期保持均衡營(yíng)養(yǎng)攝入，適當(dāng)增加富含葉酸和歐米伽3脂肪酸的食物。避免接觸電離輻射和致畸物質(zhì)，控制妊娠期高血壓和糖尿病等基礎(chǔ)疾病。產(chǎn)后哺乳期母親需注意藥物代謝影響，手術(shù)矯正后的兒童期患者應(yīng)定期進(jìn)行心肺功能評(píng)估，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)心律失常。建立規(guī)范的心臟康復(fù)計(jì)劃，包括呼吸訓(xùn)練和適度有氧運(yùn)動(dòng)，有助于改善遠(yuǎn)期預(yù)后。