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惡性嗜鉻細胞瘤怎么治療

腫瘤科編輯 醫(yī)點就懂
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惡性嗜鉻細胞瘤的治療方式主要有手術切除、放射性核素治療、靶向藥物治療、化學治療、對癥支持治療。惡性嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質或交感神經節(jié)的罕見神經內分泌腫瘤,具有分泌兒茶酚胺的特性,需通過多學科協作制定個體化方案。

1、手術切除

根治性手術是首選治療手段,需完整切除原發(fā)灶及轉移灶。術前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓,β受體阻滯劑如普萘洛爾片調節(jié)心率。術中可能出現血壓劇烈波動,需麻醉科密切監(jiān)測。對于無法完全切除的病例,減瘤手術可緩解激素過量分泌癥狀。

2、放射性核素治療

碘131間碘芐胍治療適用于轉移性病灶,該藥物可被腫瘤細胞特異性攝取。治療前需停用影響攝取的藥物,治療后需隔離防護。常見不良反應包括骨髓抑制和干眼癥,需定期監(jiān)測血常規(guī)。該療法可重復進行,但累積劑量存在限制。

3、靶向藥物治療

舒尼替尼膠囊等酪氨酸激酶抑制劑可抑制腫瘤血管生成,適用于進展期病例。治療期間需監(jiān)測手足皮膚反應、甲狀腺功能等。依維莫司片通過阻斷mTOR通路抑制腫瘤生長,可能引起口腔炎和高血糖。靶向藥物需持續(xù)使用至疾病進展或出現不可耐受毒性。

4、化學治療

CVD方案即環(huán)磷酰胺注射液、長春新堿注射液、達卡巴嗪注射液聯合使用,適用于快速進展病例?;熆赡軐е聬盒膰I吐、骨髓抑制等,需配合止吐藥如昂丹司瓊注射液。治療周期通常為每21天一次,需評估療效后決定后續(xù)療程。

5、對癥支持治療

控制高血壓可使用酚妥拉明注射液靜脈給藥,心律失??蛇x用艾司洛爾注射液。急性發(fā)作時需絕對臥床,避免誘發(fā)因素。維持電解質平衡,預防兒茶酚胺心肌病。疼痛管理可選用嗎啡注射液,但需注意避免組胺釋放誘發(fā)危象。

患者應建立規(guī)律作息,避免劇烈運動和精神刺激。飲食需限制酪胺含量高的食物如奶酪、腌制品,防止誘發(fā)高血壓危象。定期監(jiān)測24小時尿兒茶酚胺代謝產物和影像學復查,建議每3個月隨訪一次。出現頭痛、心悸、多汗等癥狀加重時需立即就醫(yī)。保持情緒穩(wěn)定,遵醫(yī)囑調整藥物劑量,不可自行停藥。

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