急性皮肌炎嚴(yán)重嗎會(huì)死人嗎
博禾醫(yī)生
急性皮肌炎屬于自身免疫性疾病,多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可控制病情,但重癥合并重要器官受累時(shí)可能危及生命。疾病嚴(yán)重程度主要與肌力下降程度、肺部受累情況、心臟并發(fā)癥、吞咽功能障礙、合并惡性腫瘤等因素相關(guān)。
近端肌群進(jìn)行性無(wú)力是核心癥狀,輕者表現(xiàn)為爬樓梯困難,重者可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。肌酸激酶水平常顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可改善預(yù)后。
間質(zhì)性肺炎是最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,表現(xiàn)為干咳和進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃樣改變,肺功能檢查顯示彌散功能下降。急性進(jìn)展型肺間質(zhì)病變需立即使用大劑量激素沖擊治療。
心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)異??蓪?dǎo)致心律失常甚至猝死。肌鈣蛋白升高和心電圖異常提示心臟受累。心臟MRI有助于早期發(fā)現(xiàn)心肌水腫,嚴(yán)重病例需心內(nèi)科協(xié)同治療。
咽喉部肌肉受累可能引發(fā)誤吸性肺炎。吞咽造影檢查可評(píng)估環(huán)咽肌功能,嚴(yán)重者需鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持。早期康復(fù)訓(xùn)練能減少長(zhǎng)期留置胃管的風(fēng)險(xiǎn)。
40歲以上患者需排查潛在腫瘤,常見(jiàn)合并肺癌、胃癌等。腫瘤篩查應(yīng)包括胸部CT、胃腸鏡和腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)。腫瘤的存在會(huì)顯著增加治療難度和死亡率。
急性皮肌炎患者應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度但避免過(guò)度勞累,飲食需高蛋白補(bǔ)充肌肉消耗,同時(shí)注意鈣劑和維生素D預(yù)防激素性骨質(zhì)疏松。合并吞咽困難時(shí)應(yīng)選擇糊狀食物,體位保持30度以上防止反流。定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促癥狀需立即就診。陽(yáng)光直射可能加重皮膚紅斑,外出建議物理防曬。心理疏導(dǎo)有助于緩解慢性病帶來(lái)的焦慮情緒。
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