小腸淋巴管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)
小腸淋巴管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)主要有腹瀉、水腫、低蛋白血癥、乳糜性腹水、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。該病屬于淋巴系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能異常導(dǎo)致的蛋白質(zhì)丟失性腸病，可能伴隨免疫功能紊亂或營(yíng)養(yǎng)吸收障礙。
1、腹瀉
腹瀉是小腸淋巴管擴(kuò)張癥最常見(jiàn)的癥狀，表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性大量水樣便，糞便中可能含有未消化的脂肪。由于腸道淋巴管破裂，乳糜微粒和蛋白質(zhì)漏入腸腔，導(dǎo)致滲透性腹瀉?；颊吲疟泐l率可能達(dá)到每日5-10次，嚴(yán)重時(shí)可引起脫水及電解質(zhì)紊亂。需通過(guò)低脂飲食結(jié)合中鏈甘油三酯補(bǔ)充治療。
2、水腫
四肢對(duì)稱性凹陷性水腫是典型表現(xiàn)，尤其下肢顯著。因淋巴液回流受阻和低蛋白血癥導(dǎo)致血漿膠體滲透壓下降，液體滲入組織間隙。水腫晨輕暮重，可能伴隨眼瞼或陰囊腫脹。限制鈉鹽攝入并補(bǔ)充人血白蛋白可緩解癥狀，但需監(jiān)測(cè)腎功能。
3、低蛋白血癥
血清白蛋白常低于30g/L，球蛋白同步降低。淋巴液漏出造成蛋白質(zhì)經(jīng)腸道大量丟失，同時(shí)肝臟代償性合成不足?；颊呖赡艹霈F(xiàn)指甲橫溝、毛發(fā)干枯等營(yíng)養(yǎng)不良體征。治療需靜脈補(bǔ)充白蛋白，并給予高蛋白飲食，但需控制長(zhǎng)鏈脂肪酸攝入。
4、乳糜性腹水
腹腔穿刺可抽出乳白色混濁液體，蘇丹III染色陽(yáng)性。因腸系膜淋巴管破裂導(dǎo)致乳糜液滲入腹腔，腹部膨隆伴移動(dòng)性濁音。嚴(yán)重時(shí)需穿刺引流緩解壓迫癥狀，長(zhǎng)期管理需采用全腸外營(yíng)養(yǎng)支持，必要時(shí)行淋巴管-靜脈吻合術(shù)。
5、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
兒童患者多見(jiàn)體重不增、身高滯后于同齡人標(biāo)準(zhǔn)。長(zhǎng)期蛋白質(zhì)、脂溶性維生素及微量元素吸收障礙影響骨骼發(fā)育。需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線，給予高熱卡配方奶粉或要素飲食，補(bǔ)充維生素D滴劑和葡萄糖酸鋅口服溶液等營(yíng)養(yǎng)素。
患者應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持低脂高蛋白飲食，優(yōu)先選擇魚(yú)肉、雞蛋白等易消化蛋白來(lái)源，烹飪用油改用中鏈甘油三酯。定期監(jiān)測(cè)血清蛋白、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及微量元素水平，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防淋巴管損傷。出現(xiàn)持續(xù)嘔吐或意識(shí)改變需急診處理低血容量休克風(fēng)險(xiǎn)。建議每3個(gè)月復(fù)查胃腸鏡評(píng)估黏膜病變進(jìn)展。
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