典型原發(fā)性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)主要有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥以及并發(fā)癥。
一、大量蛋白尿
大量蛋白尿是原發(fā)性腎病綜合征的核心特征,通常指二十四小時尿蛋白定量超過三點五克。這種情況主要由于腎小球濾過膜的電荷屏障或機械屏障受損,導(dǎo)致血漿中大量白蛋白從尿液中流失?;颊吣蛞撼3霈F(xiàn)不易消散的泡沫,尿液檢測可明確蛋白含量。持續(xù)大量蛋白尿會加劇低蛋白血癥,并可能損害腎功能。
二、低蛋白血癥
低蛋白血癥表現(xiàn)為血清白蛋白水平顯著降低,通常少于三十克每升。這主要與尿液中白蛋白大量丟失以及腎小管對重吸收的白蛋白分解增加有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)營養(yǎng)不良、消瘦、乏力等癥狀,嚴(yán)重時影響免疫球蛋白合成,導(dǎo)致機體抵抗力下降,容易發(fā)生感染。
三、高度水腫
高度水腫是原發(fā)性腎病綜合征的突出體征,常見于眼瞼、顏面及雙下肢,嚴(yán)重時可波及全身并出現(xiàn)胸腔積液、腹水。水腫發(fā)生與低蛋白血癥導(dǎo)致血漿膠體滲透壓降低,引起組織間液積聚相關(guān)。水腫部位按壓后常出現(xiàn)凹陷,晨起時眼瞼水腫較為明顯,活動后下肢水腫加重。
四、高脂血癥
高脂血癥在原發(fā)性腎病綜合征中表現(xiàn)為血清膽固醇、甘油三酯及低密度脂蛋白升高。這與肝臟代償性合成脂蛋白增加,同時脂蛋白分解代謝障礙有關(guān)。長期高脂血癥可能加速動脈粥樣硬化進程,增加心血管事件風(fēng)險,部分患者可能出現(xiàn)黃色瘤或脂質(zhì)尿。
五、并發(fā)癥
原發(fā)性腎病綜合征常見并發(fā)癥包括感染、血栓形成、急性腎損傷及電解質(zhì)紊亂。感染易發(fā)于呼吸道及泌尿道,與免疫球蛋白丟失相關(guān)。血栓形成風(fēng)險增高源于凝血系統(tǒng)失衡,可能引發(fā)深靜脈血栓或腎靜脈血栓。急性腎損傷可由有效血容量不足導(dǎo)致,需及時干預(yù)處理。
確診原發(fā)性腎病綜合征后應(yīng)定期監(jiān)測尿蛋白、血清白蛋白及腎功能指標(biāo),嚴(yán)格限制鈉鹽攝入以減輕水腫,適當(dāng)控制蛋白質(zhì)攝入量但須保證優(yōu)質(zhì)蛋白比例,避免使用腎毒性藥物,注意預(yù)防感染并保持皮膚清潔干燥,根據(jù)醫(yī)生建議進行規(guī)范治療并定期復(fù)查,及時調(diào)整治療方案以延緩疾病進展保護腎功能。