地中海貧血發(fā)作可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、脾切除術(shù)、造血干細(xì)胞移植、日常護(hù)理等方式緩解。地中海貧血通常由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常引起，表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞是改善中重度貧血的主要手段。輸血頻率根據(jù)血紅蛋白水平調(diào)整，需在專(zhuān)業(yè)血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。長(zhǎng)期輸血可能引起鐵過(guò)載，需配合祛鐵治療。常用血液制品包括懸浮紅細(xì)胞、洗滌紅細(xì)胞等。

2、祛鐵治療

長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。常用藥物包括地拉羅司分散片、去鐵胺注射液等。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平，避免鐵過(guò)載造成器官損傷。

3、脾切除術(shù)

對(duì)于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致輸血需求增加的患者，可考慮脾切除手術(shù)。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染，并密切監(jiān)測(cè)血小板升高情況。脾切除術(shù)能減少紅細(xì)胞破壞，延長(zhǎng)輸血間隔時(shí)間。

4、造血干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能根治地中海貧血的方法，適用于配型相合的年輕患者。移植前需進(jìn)行全身評(píng)估，預(yù)處理方案包括大劑量化療和免疫抑制治療。移植后需長(zhǎng)期隨訪防治移植物抗宿主病。

5、日常護(hù)理

保持均衡飲食，適量補(bǔ)充葉酸和維生素E。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原旅行，防止缺氧誘發(fā)危象。注意口腔衛(wèi)生，定期進(jìn)行鐵代謝和心功能檢查。冬季做好保暖，預(yù)防感染加重貧血癥狀。

地中海貧血患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)。避免使用氧化性藥物，接種乙肝疫苗預(yù)防輸血相關(guān)感染。育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，孕期需加強(qiáng)貧血監(jiān)測(cè)。保持規(guī)律作息，出現(xiàn)發(fā)熱或乏力加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)。