白塞氏病有哪些罕見病癥
關(guān)鍵詞：
白塞氏病
白塞氏病可能出現(xiàn)的罕見病癥主要有葡萄膜炎、動(dòng)脈瘤、腸穿孔、腦膜腦炎、附睪炎等。白塞氏病是一種以血管炎為基礎(chǔ)的慢性全身性疾病，典型表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎，但部分患者可能出現(xiàn)少見或嚴(yán)重的系統(tǒng)損害。
1、葡萄膜炎
葡萄膜炎是白塞氏病累及眼部的嚴(yán)重表現(xiàn)，可導(dǎo)致視力模糊、畏光、眼痛等癥狀。反復(fù)發(fā)作可能引發(fā)青光眼、白內(nèi)障甚至失明。需通過糖皮質(zhì)激素滴眼液如醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥，嚴(yán)重時(shí)需全身使用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。
2、動(dòng)脈瘤
白塞氏病引起的血管炎可能破壞動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)，形成動(dòng)脈瘤。常見于肺動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈等部位，破裂風(fēng)險(xiǎn)較高。可通過血管造影確診，治療需使用免疫球蛋白聯(lián)合硫唑嘌呤片，必要時(shí)行血管介入手術(shù)。
3、腸穿孔
腸道潰瘍深達(dá)肌層時(shí)可引發(fā)腸穿孔，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈腹痛、板狀腹。需緊急手術(shù)修補(bǔ)，術(shù)后繼續(xù)使用英夫利西單抗注射液控制原發(fā)病。該并發(fā)癥多見于回盲部，術(shù)前易誤診為闌尾炎。
4、腦膜腦炎
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)頭痛、意識(shí)障礙、肢體癱瘓等癥狀。腦脊液檢查可見細(xì)胞數(shù)增多，MRI顯示腦干或基底節(jié)區(qū)病變。治療需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊，聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液。
5、附睪炎
男性患者可能出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)附睪腫痛，需與感染性附睪炎鑒別。超聲檢查可見附睪血流信號(hào)增多，治療主要采用秋水仙堿片和非甾體抗炎藥如塞來昔布膠囊。
白塞氏病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)視力、血管及神經(jīng)系統(tǒng)狀況，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防動(dòng)脈瘤破裂。飲食宜清淡，補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、腹痛等新發(fā)癥狀時(shí)需立即就醫(yī)，調(diào)整免疫抑制方案。保持口腔清潔可減少潰瘍發(fā)作頻率，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。
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