皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,可能引發(fā)肌無力、皮膚損害、間質性肺病、心臟病變及惡性腫瘤等危害。皮肌炎通常與免疫異常、感染、遺傳等因素相關,臨床表現為特征性皮疹、對稱性近端肌無力等癥狀,需通過肌酶譜、肌電圖等檢查確診。
1、肌無力
皮肌炎會導致四肢近端肌肉進行性無力,患者可能出現抬手梳頭、爬樓梯困難等癥狀,嚴重時可能影響吞咽和呼吸肌功能。這種情況可能與免疫系統(tǒng)攻擊肌肉組織有關,需通過糖皮質激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如甲氨蝶呤片等藥物控制炎癥。長期肌無力可能引發(fā)肌肉萎縮和關節(jié)攣縮。
2、皮膚損害
皮肌炎特征性皮膚表現包括眶周紫紅色斑、Gottron丘疹等,皮膚損害可能伴隨瘙癢或灼熱感。皮膚癥狀通常與毛細血管炎和表皮萎縮有關,可外用他克莫司軟膏或口服羥氯喹片緩解。部分患者可能出現皮膚鈣化或潰瘍,增加感染風險。
3、間質性肺病
約三成皮肌炎患者會合并間質性肺病,表現為干咳、活動后氣促,嚴重時可能導致呼吸衰竭。這種情況可能與抗MDA5抗體陽性相關,需通過肺功能檢查和HRCT評估,治療需聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液或吡非尼酮膠囊。肺纖維化進展快的患者預后較差。
4、心臟病變
皮肌炎可能引發(fā)心肌炎、心律失?;蛐陌e液,患者可能出現心悸、胸悶等癥狀。心臟受累與炎癥因子損傷心肌細胞有關,需通過心電圖、心臟超聲監(jiān)測,必要時使用免疫球蛋白注射液沖擊治療。嚴重心肌病變可能增加猝死風險。
5、惡性腫瘤風險
皮肌炎患者罹患惡性腫瘤的概率顯著增高,尤其是卵巢癌、肺癌、胃癌等。腫瘤可能在皮肌炎診斷前后1-2年內發(fā)生,與抗TIF1-γ抗體陽性密切相關。建議定期進行腫瘤篩查,包括胸部CT、胃腸鏡等檢查。合并惡性腫瘤時需優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤。
皮肌炎患者需注意避免日曬和感染,保持適度關節(jié)活動以防止肌肉攣縮。飲食應保證優(yōu)質蛋白攝入,如魚肉、蛋類等,同時補充維生素D和鈣劑。定期復查肌酶、肺功能等指標,嚴格遵醫(yī)囑調整用藥方案。出現發(fā)熱、呼吸困難等癥狀時需及時就醫(yī)。