皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,可能引發(fā)肌無力、皮疹、間質(zhì)性肺病等多種危害。皮肌炎的危害主要有肌肉損害、皮膚損害、肺部損害、心臟損害、惡性腫瘤風(fēng)險升高等。
1、肌肉損害
皮肌炎會導(dǎo)致近端肌群對稱性無力,表現(xiàn)為上肢抬舉困難、蹲起費(fèi)力等癥狀。肌肉活檢可見肌纖維變性壞死,血清肌酸激酶顯著升高。急性期需使用甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥,慢性期可聯(lián)合甲氨蝶呤片免疫抑制治療。肌力恢復(fù)需配合康復(fù)訓(xùn)練,避免肌肉萎縮。
2、皮膚損害
特征性表現(xiàn)包括眶周紫紅色斑、Gottron丘疹等。皮膚損害可能先于肌肉癥狀出現(xiàn),陽光暴露會加重皮疹。局部可外用他克莫司軟膏緩解炎癥,嚴(yán)重者需口服羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。日常需嚴(yán)格防曬,使用溫和護(hù)膚品減少刺激。
3、肺部損害
約30%患者合并間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT可早期發(fā)現(xiàn)肺纖維化,肺功能檢查顯示彌散功能下降。急性加重期需靜脈注射環(huán)磷酰胺注射液,穩(wěn)定期可使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
4、心臟損害
心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)受累可能導(dǎo)致心律失常、心力衰竭。心電圖和心臟超聲有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。治療需在糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上加用免疫球蛋白注射液,嚴(yán)重心律失常者需安裝起搏器。
5、惡性腫瘤風(fēng)險
皮肌炎患者罹患卵巢癌、肺癌等惡性腫瘤的概率顯著增高,尤其抗TIF1-γ抗體陽性者。確診后應(yīng)完成乳腺鉬靶、胃腸鏡等腫瘤篩查,并每半年復(fù)查腫瘤標(biāo)志物。合并腫瘤時需優(yōu)先處理原發(fā)灶。
皮肌炎患者需長期隨訪監(jiān)測臟器功能,避免感染等誘發(fā)因素。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋、魚肉等幫助肌肉修復(fù),同時補(bǔ)充維生素D促進(jìn)鈣吸收。適度進(jìn)行水中運(yùn)動可減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān),康復(fù)訓(xùn)練需在專業(yè)指導(dǎo)下循序漸進(jìn)。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促等癥狀需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。