皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可能引發(fā)肌無(wú)力、皮膚損害、間質(zhì)性肺病等多種并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸衰竭或心臟受累。

1、肌肉損害

皮肌炎典型表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無(wú)力，患者可能出現(xiàn)抬臂困難、蹲起費(fèi)力等癥狀。肌肉活檢可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和肌纖維壞死。急性期需使用甲潑尼龍片抑制免疫反應(yīng)，慢性期可聯(lián)合甲氨蝶呤片控制病情。肌酶譜檢查顯示肌酸激酶升高，肌電圖提示肌源性損害。

2、皮膚病變

特征性表現(xiàn)包括眶周紫紅色斑、Gottron丘疹等。皮膚損害可能先于肌肉癥狀出現(xiàn)，部分患者伴隨皮膚鈣化或潰瘍。局部可外用他克莫司軟膏緩解炎癥，嚴(yán)重者需口服羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。紫外線暴露可能加重皮損，需做好防曬保護(hù)。

3、肺部并發(fā)癥

約40%患者合并間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃樣改變或網(wǎng)格影。急性加重期需靜脈注射環(huán)磷酰胺，穩(wěn)定期可使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。肺功能檢查顯示彌散功能下降。

4、心臟受累

心肌炎可導(dǎo)致心律失?；蛐牧λソ撸碾妶D可見(jiàn)ST-T改變。心內(nèi)膜心肌活檢發(fā)現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，需大劑量免疫球蛋白沖擊治療。定期監(jiān)測(cè)肌鈣蛋白和BNP有助于早期發(fā)現(xiàn)心臟損害。

5、惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)

成人皮肌炎患者惡性腫瘤發(fā)生率顯著增高，特別是鼻咽癌、肺癌等。診斷時(shí)應(yīng)完善腫瘤篩查，包括胸部CT、胃腸鏡等。合并腫瘤者預(yù)后較差，需同時(shí)進(jìn)行抗腫瘤和免疫抑制治療。

皮肌炎患者需定期復(fù)查肌力、肺功能和腫瘤標(biāo)志物。日常注意避免感染誘因，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉、蛋清等，適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，調(diào)整免疫抑制劑用量需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)監(jiān)測(cè)骨密度，補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。