皮肌炎的癥狀主要包括皮膚損害和肌肉無力,可能引發(fā)間質性肺病、心臟病變等嚴重危害。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,典型表現有向陽疹、戈特隆征、肌力下降等,嚴重時可累及多臟器功能。
1、皮膚損害
特征性表現為眼瞼周圍紫紅色水腫性斑疹向陽疹,手指關節(jié)伸側對稱性紫紅色丘疹戈特隆征??赡馨殡S甲周毛細血管擴張、皮膚異色癥等。皮膚損害通常早于肌肉癥狀出現,日光暴露會加重皮損。需避免日曬并使用防曬霜,嚴重時可遵醫(yī)囑外用他克莫司軟膏或吡美莫司乳膏。
2、肌肉無力
對稱性近端肌群無力是核心癥狀,表現為蹲起困難、梳頭費力、抬頭吃力等??赡馨殡S肌痛、肌酶升高。肌力下降程度與疾病活動度相關,急性期需臥床休息,恢復期可在康復師指導下進行低強度運動。常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲氨蝶呤片等免疫抑制劑。
3、肺部受累
間質性肺病是常見并發(fā)癥,表現為干咳、活動后氣促,肺功能檢查顯示彌散功能下降。高分辨率CT可發(fā)現磨玻璃樣改變或纖維化。需定期監(jiān)測肺功能,急性加重期可使用注射用環(huán)磷酰胺聯合糖皮質激素沖擊治療。
4、心臟病變
可能出現心肌炎、心律失?;蛐陌e液,表現為心悸、胸悶、下肢水腫。心電圖和心臟超聲有助于早期發(fā)現異常。治療需控制原發(fā)病活動度,必要時使用人免疫球蛋白注射液改善心肌炎癥。
5、其他系統(tǒng)損害
可能合并吞咽困難、發(fā)音含糊等咽喉肌受累癥狀,或出現發(fā)熱、體重下降等全身表現。部分患者伴隨惡性腫瘤風險增高,需定期篩查腫瘤標志物和影像學檢查。營養(yǎng)支持可選用整蛋白型腸內營養(yǎng)粉劑補充能量。
皮肌炎患者應保持適度關節(jié)活動度,避免肌肉萎縮,但急性期需限制劇烈運動。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入,如魚肉、蛋清等,同時補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松。定期復查肌酶譜、肺功能及心臟評估,出現發(fā)熱、呼吸困難等急癥需立即就醫(yī)。長期用藥者應監(jiān)測血糖、血壓及骨密度變化,預防藥物副作用。