先天性聾啞是怎么造成的

博禾醫(yī)生
先天性聾啞主要由遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、發(fā)育異常及產(chǎn)傷等原因引起。
約50%先天性聾啞與基因突變有關(guān),常見于GJB2、SLC26A4等基因異常。父母攜帶隱性遺傳基因時,子女患病風險顯著增加?;驒z測可明確病因,人工耳蝸植入或手語訓練是主要干預手段,早期干預能提升語言發(fā)育機會。
妊娠期風疹病毒、巨細胞病毒感染可能損傷胎兒聽覺神經(jīng)。孕12周前感染風險最高,病毒通過胎盤侵襲耳蝸毛細胞。孕前疫苗接種、定期產(chǎn)檢可預防,患兒需在6月齡內(nèi)接受聽覺腦干誘發(fā)電位檢查,確診后需佩戴助聽器。
氨基糖苷類抗生素、利尿劑等耳毒性藥物通過胎盤影響胎兒耳蝸發(fā)育。孕20周后使用風險更大,藥物會破壞內(nèi)耳柯蒂氏器細胞。孕期用藥需嚴格遵醫(yī)囑,已致聾患兒可通過振動聲橋手術(shù)改善聽力。
胚胎期耳蝸、聽神經(jīng)發(fā)育障礙導致傳導性或感音性聾,常見于內(nèi)耳畸形或前庭導水管擴大。高分辨率CT可診斷,部分病例適用骨錨式助聽器,嚴重畸形需結(jié)合手語與唇讀訓練。
分娩時窒息、早產(chǎn)低體重可能造成聽神經(jīng)缺血損傷。Apgar評分低于5分的新生兒需進行耳聲發(fā)射篩查,缺氧損傷患兒建議在3歲前進行聽覺重建手術(shù),配合言語康復治療。
日常需保證患兒攝入富含維生素B12、葉酸的食物如動物肝臟、綠葉蔬菜,促進神經(jīng)發(fā)育。避免頭部劇烈運動,定期進行聽力評估。家長可學習嬰兒手語與孩子交流,6個月開始進行觸覺振動訓練,選擇專業(yè)聾啞康復機構(gòu)進行系統(tǒng)語言訓練,結(jié)合音樂振動療法刺激聽覺通路發(fā)育。
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