兒童先天性肺動脈狹窄
兒童先天性肺動脈狹窄是一種以肺動脈瓣或肺動脈主干狹窄為特征的先天性心臟病，可能引起右心室肥厚、心力衰竭等癥狀。該病可通過超聲心動圖確診，治療方式主要有經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)、外科手術(shù)矯正等。建議家長及時帶患兒就醫(yī)評估病情嚴重程度，并遵醫(yī)囑選擇干預(yù)方案。
1.病理機制
先天性肺動脈狹窄主要因胚胎期肺動脈瓣發(fā)育異常導(dǎo)致，瓣膜增厚粘連形成狹窄環(huán)，阻礙右心室向肺動脈射血。部分病例合并室間隔缺損或法洛四聯(lián)癥等畸形。長期血流動力學(xué)改變可引發(fā)右心室代償性肥厚，嚴重時出現(xiàn)三尖瓣反流。
2.臨床表現(xiàn)
輕度狹窄患兒可無癥狀，中重度表現(xiàn)為活動后氣促、乏力、發(fā)育遲緩。典型體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱。嚴重者可能出現(xiàn)青紫、暈厥或右心衰竭癥狀。
3.診斷方法
超聲心動圖是首選檢查，可測量跨瓣壓差評估狹窄程度，同時觀察右心室功能。X線可見肺動脈段突出、肺血減少。心電圖顯示右心室肥厚征象。心導(dǎo)管檢查可精確測定壓力階差，但通常用于介入治療前評估。
4.介入治療
經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)適用于單純瓣膜狹窄，通過導(dǎo)管擴張狹窄瓣膜，創(chuàng)傷小且恢復(fù)快。術(shù)后跨瓣壓差下降超過50%即為成功。需注意可能并發(fā)瓣膜反流或心律失常，術(shù)后需定期隨訪心臟超聲。
5.外科手術(shù)
嚴重瓣膜發(fā)育不良或合并其他心臟畸形時需行開胸手術(shù)，包括瓣膜切開術(shù)、跨環(huán)補片擴大術(shù)等。術(shù)后可能需長期服用利尿劑如呋塞米片、強心藥如地高辛口服溶液，并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
確診先天性肺動脈狹窄的兒童應(yīng)避免劇烈運動，定期監(jiān)測生長發(fā)育指標。日常注意預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)，限制鈉鹽攝入。家長應(yīng)記錄患兒活動耐量變化，術(shù)后遵醫(yī)囑進行心臟康復(fù)訓(xùn)練，每3-6個月復(fù)查超聲心動圖評估心臟功能。
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