劉二 云
副主任醫(yī)師
天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
指導(dǎo)意見(jiàn):不穩(wěn)定性血紅蛋白病是一組由于血紅蛋白遺傳缺陷引起的疾病,主要是由于血紅蛋白的珠蛋白α鏈或β鏈發(fā)生某個(gè)氨基酸被置換或缺失,使血紅蛋白分子變得不穩(wěn)定,容易發(fā)生變性沉淀。患者通??梢猿霈F(xiàn)溶血性貧血的癥狀,可以有黃疸,肝脾腫大,部分患者有可能會(huì)伴有紫紺。在服用某些藥物以后,或者是發(fā)生感染,有可能會(huì)誘發(fā)溶血的加重。對(duì)于不穩(wěn)定血紅蛋白病的治療,主要是使用以下的方法。對(duì)于反復(fù)溶血的患者,可以給予口服葉酸。如果是病人合并有感染,可以及時(shí)的控制感染。溶血發(fā)作的比較嚴(yán)重的時(shí)候,可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行輸血治療,同時(shí)應(yīng)該避免服用一些能夠誘發(fā)生成自由基的氧化性的藥物。