兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥能治好嗎
兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥通?？梢灾委熆刂?，但多數(shù)需要終身用藥維持激素水平。該病主要由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染或醫(yī)源性因素等引起，臨床表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著、低血壓等。
兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療核心是激素替代療法。糖皮質(zhì)激素常用氫化可的松片、醋酸潑尼松片等藥物，鹽皮質(zhì)激素可選用氟氫可的松片。治療初期需住院調(diào)整劑量，穩(wěn)定后定期監(jiān)測生長曲線、血壓和電解質(zhì)。急性腎上腺危象時需靜脈注射氫化可的松注射液，并補(bǔ)充生理鹽水糾正脫水。對于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒，可能需聯(lián)合使用生長激素促進(jìn)發(fā)育。
極少數(shù)由結(jié)核等感染引起的病例，在控制原發(fā)病后可能實現(xiàn)功能恢復(fù)。部分醫(yī)源性腎上腺抑制患兒，在逐步減停外源性激素后，腎上腺功能可能緩慢重建。但絕大多數(shù)原發(fā)性腎上腺功能減退患兒，因腎上腺組織已遭永久性破壞，須持續(xù)補(bǔ)充生理劑量的皮質(zhì)激素。基因治療等新型療法尚處于研究階段。
家長需嚴(yán)格遵醫(yī)囑給藥，不得擅自調(diào)整劑量。日常應(yīng)隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑，避免感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況。建議每3-6個月復(fù)查促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇水平，每年進(jìn)行骨齡評估。注意補(bǔ)充鈣質(zhì)和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松，選擇低糖高蛋白飲食控制體重?；純喝雽W(xué)時應(yīng)向校方說明病情，制定應(yīng)急處理預(yù)案。
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