b型地中海貧血嚴(yán)重嗎 b型地中海貧血有三個(gè)嚴(yán)重癥狀
b型地中海貧血的嚴(yán)重程度與基因缺陷類(lèi)型相關(guān)，重型患者可能出現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大三個(gè)典型癥狀。該病嚴(yán)重程度主要與基因突變類(lèi)型、鐵過(guò)載程度、并發(fā)癥發(fā)生情況、生長(zhǎng)發(fā)育影響及輸血依賴(lài)程度等因素有關(guān)。
1、基因突變類(lèi)型：
β珠蛋白基因突變分為β?和β?型，β?型殘留部分β鏈合成能力，臨床癥狀較輕；β?型完全不能合成β鏈，多在嬰兒期出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血，需終身輸血維持。
2、鐵過(guò)載程度：
長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，引發(fā)心肌病、肝硬化等并發(fā)癥。血清鐵蛋白超過(guò)1000μg/L時(shí)需進(jìn)行祛鐵治療，常用祛鐵劑包括去鐵胺、地拉羅司等。
3、并發(fā)癥發(fā)生：
重型患者易出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、糖尿病、甲狀腺功能減退等多系統(tǒng)損害。反復(fù)溶血可導(dǎo)致膽紅素升高，形成膽結(jié)石的概率是正常人群的10倍以上。
4、生長(zhǎng)發(fā)育影響：
兒童患者因慢性缺氧會(huì)出現(xiàn)顱骨增厚、顴骨隆起等特殊面容，青春期延遲發(fā)生率高達(dá)50%。未規(guī)范治療的患兒成年身高常低于同齡人2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。
5、輸血依賴(lài)程度：
輸血依賴(lài)型患者每年需輸注紅細(xì)胞10-15次，非輸血依賴(lài)型患者血紅蛋白可維持在70-100g/L。造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治手段，匹配同胞供者移植成功率約80%。
患者需保持均衡飲食，適量增加富含葉酸的綠葉蔬菜，避免高鐵食物攝入。規(guī)律進(jìn)行散步、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白。育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，孕期需加強(qiáng)胎兒超聲和血紅蛋白電泳監(jiān)測(cè)。注意預(yù)防感染，接種肺炎球菌和流感疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)及時(shí)就醫(yī)。
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