左室心肌致密化不全是一種先天性心肌病，可能導(dǎo)致心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。該疾病主要由心肌小梁異常增多和肌小梁間深陷隱窩未正常致密化引起，危害程度與心肌受累范圍及并發(fā)癥進(jìn)展相關(guān)。

1、心力衰竭

左室心肌致密化不全會(huì)導(dǎo)致心肌收縮功能下降，心室壁運(yùn)動(dòng)障礙，逐漸發(fā)展為心力衰竭?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等癥狀。治療需遵醫(yī)囑使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片、呋塞米片、地高辛片等藥物改善心功能，嚴(yán)重者需考慮心臟再同步化治療。

2、心律失常

異常肌小梁結(jié)構(gòu)易引發(fā)室性心動(dòng)過速、房顫等心律失常，部分患者會(huì)出現(xiàn)心悸、暈厥甚至猝死。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)可明確類型，必要時(shí)需使用鹽酸胺碘酮片、鹽酸普羅帕酮片等抗心律失常藥物，高?；颊咝柚踩胄穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器。

3、血栓栓塞

肌小梁間深陷隱窩易形成附壁血栓，脫落后可能引發(fā)腦梗死、腎梗死等栓塞事件。超聲心動(dòng)圖可見血栓形成，需長(zhǎng)期服用華法林鈉片或利伐沙班片抗凝，定期監(jiān)測(cè)凝血功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血栓脫落。

4、猝死風(fēng)險(xiǎn)

嚴(yán)重室性心律失?；虼竺娣e心肌缺血可導(dǎo)致心源性猝死，尤其見于左心室射血分?jǐn)?shù)低于35%的患者。除顫器植入是有效預(yù)防手段，同時(shí)需避免過度勞累、電解質(zhì)紊亂等誘因，家族成員建議進(jìn)行基因篩查。

5、生長(zhǎng)發(fā)育障礙

兒童患者因心功能持續(xù)受損可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重不增等表現(xiàn)。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)心超和NT-proBNP指標(biāo)，營(yíng)養(yǎng)支持配合限制鈉鹽攝入，必要時(shí)使用兒童劑型的酒石酸美托洛爾口服溶液控制病情進(jìn)展。

確診左室心肌致密化不全后應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。日常需控制每日液體攝入量在1500毫升以內(nèi)，采用低鹽低脂飲食，注意觀察下肢水腫和夜間平臥呼吸困難等心衰征兆。出現(xiàn)胸悶加重或暈厥需立即急診處理，抗凝治療期間防止外傷出血。