血友病會死嗎
博禾醫(yī)生
血友病患者在規(guī)范治療和科學管理下通常不會危及生命,但嚴重出血未及時處理可能導致死亡。血友病是因凝血因子缺乏導致的遺傳性出血性疾病,患者需終身預防和治療出血。
輕型血友病患者通過避免外傷和適度運動可維持正常生活,關節(jié)或肌肉出血時及時補充凝血因子極少引發(fā)致命風險。中型患者需定期預防性輸注凝血因子,在手術或創(chuàng)傷時加強劑量監(jiān)測,多數(shù)能有效控制出血傾向。重型患者即使微小創(chuàng)傷也可能引發(fā)自發(fā)性出血,顱內(nèi)、消化道或呼吸道大出血未得到快速凝血因子替代治療可能致死,但現(xiàn)代醫(yī)學通過基因重組凝血因子和個體化預防方案已大幅降低死亡率。
未經(jīng)規(guī)范治療的血友病患者可能因反復關節(jié)出血導致殘疾,或重要臟器出血后搶救不及時死亡。上世紀八十年代凝血制品污染導致的艾滋病和肝炎傳播曾顯著增加患者死亡率,現(xiàn)今經(jīng)過病毒滅活處理的凝血因子產(chǎn)品已解決該問題。極少數(shù)患者會產(chǎn)生凝血因子抑制物,使替代治療失效而增加出血致死風險,需采用免疫耐受誘導等特殊方案。
血友病患者應定期到血液科隨訪,隨身攜帶疾病說明卡,避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議患者家屬學習基本止血處理,兒童患者玩耍時佩戴防護器具。我國已將血友病納入大病醫(yī)保,重組凝血因子等藥物可顯著改善預后,患者通過科學管理能達到接近正常人的預期壽命。
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